Рассеянный склероз

Оглавление Дорога к бессмертию Бессмертие и религия Бессмертие в древнем Египте Бессмертие в древней Греции Бессмертие в Индуизме Бессмертие в Буддизме Бессмертие в Иудаизме Бессмертие в Христианстве Бессмертие в Исламе Бессмертие в Зороастризме Бессмертие в Синтоизме Бессмертие в Даосизме Бессмертие в религиях заключение Философия бессмертия Иммортализм Трансгуманизм Бессмертие и наука История анабиоза Анабиоз в природе Диапауза Оцепенение Спячка Анабиоз, различные стадии Анабиоз человека Смерть Философия смерти Танатология Кора головного мозга Анатомия коры головного мозга Физиология коры головного мозга Бессмертие и анабиоз Анабиоз, медицина и биология Дегидратация Искусственная гипотермия Клатраты ксенона Анабиоз клатратный Анабиоз и экономика Цена анабиоза Анабиоз и закон Анабиоз в Антарктиде Техническое обеспечение анабиоза Бессмертие и вера Библиотека Ordo Deus Каталог заглавий Каталог авторский Каталог заболеваний Каталог систематический Общий терминологический словарь Словарь естественнонаучных и технических терминов Словарь медицинских терминов Краткие сведения об упоминаемых авторах Рецепты эликсиров бессмертия Избранные афоризмы Список литературы и других источников информации Контактная страница Ordo Deus План развития Ordo Deus Организация - Ordo Deus Устав Ordo Deus Завет Ordo Deus Хроники Ordo Deus Коллектив Ordo Deus Полный свод знаний

Рассеянный склероз Рассеянный склероз (sclerosis disseminata; греческий sklerosis уплотнение; синонимы: множественный склероз, sclerosis multiplex) — хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся множественными очагами поражения в центральной и периферической нервной системе. История. Отдельные клинические, и морфологический проявления Рассеянный склероз были описаны Ж. Крювелье (1835), Гарсвеллом (R. Garswell, 1838), К. Рокитанским (1856), Э. Лейденом (1863). Как самостоятельное заболевание Рассеянный склероз выделен Ж. Шарко (1868), который подробно описал его проявления и стёртые формы. Наиболее типичным для этого заболевания он считал: многоочаговость поражения, прогрессирующее течение с ремиссиями, избирательную демиелинизацию нервных волокон с относительной сохранностью осевых цилиндров, триаду симптомов (триада Шарко): нистагм, интенционное дрожание и скандированная речь. В последующие годы клинические, картина Рассеянный склероз была изучена более детально. Г. Оппенгейм (1887, 1913) обратил внимание на нарушение чувствительности и своеобразное сочетание некоторых симптомов при Рассеянный склероз Утхофф (W. Uhthoff, 1889) отметил диагностическое значение глазных симптомов. А. Штрюмпелль (1896) указал на отсутствие брюшных рефлексов. Мюллер (Е. Muller, 1904) дал подробное описание клинические, картины Рассеянный склероз, показал многообразие и изменчивость отдельных его проявлений. Марбург (О. Marburg, 1906, 1936) выделил пять симптомов, наиболее характерных для Рассеянный склероз, добавив к триаде Шарко первичную атрофию зрительных нервов, снижение или отсутствие брюшных рефлексов; он же обратил внимание на острые формы Рассеянный склероз Статистика. Заболевание чаще регистрируется в странах с холодным климатом, гораздо реже — в жарких странах. Женщины болеют несколько чаще. Наиболее часто заболевание наблюдается в возрасте от 20 до 40 лет, однако встречается и у детей, а также у лиц среднего и пожилого возраста. В США, Канаде, Австралии, странах Западной Европы частота Рассеянный склероз составляет 30—80 случаев на 100 тысяч населения. В странах Азии, Центральной Америки, Африки заболеваемость Рассеянный склероз составляет, по данным Куртцке (J. Kurtzke, 1977), не более 5 случаев на 100 тысяч населения. По данным Д. А. Маркова, A. Л. Леонович, Г. И. Миркина (1976), Рассеянный склероз составляет значительную часть среди органических поражений нервной системы (в разных странах от 4,7 до 10,5%). По данным неврологический клиник, в СССР в районах, расположенных выше 50-й параллели, больные Рассеянный склероз в среднем составляют 3,4%, а ниже этой широты — 1,2%. В Советском Союзе Рассеянный склероз чаще встречается в европейской части, особенно в республиках Прибалтики, в Белоруссии, в центральных областях РСФСР, в Западной Украине, на Урале, где на 100 тысяч населения отмечается 25—50 случаев заболевания. Реже Рассеянный склероз встречается в Сибири, например, в Забайкалье интенсивный показатель заболеваемости составляет 17 на 100 тысяч жителей. В единичных случаях это заболевание наблюдается среди коренных жителей республик Закавказья и Средней Азии, практически не встречается у бурятов и якутов в Сибири. X. Г. Ходос, И. И. Кожова (1980) обращают внимание, что Рассеянный склероз имеет тенденцию распространяться в те географические р-ны, где его раньше не было. Этиология. В возникновении Рассеянный склероз придают значение ряду экзогенных и эндогенных факторов. О. А. Хондкариан (1972), Б. Ф. Семенов, В. И. Гаврилов (1976) высказали предположение, что среди экзогенных факторов основное место занимает вирус, который относится к группе медленных вирусов. Природа его окончательно не выяснена. К числу возможных возбудителей относят вирус кори, аденовирусы, вирусы простого герпеса, эпидемического паротита и другие Норрби, Карп, Уорнер, Мерц (Е. Norrby, R. Carp, Н. Warner, G. Merz, 1978) указали, что основанием для подобного предположения является повышение в крови и цереброспинальной жидкости больных Рассеянный склероз титра антител к этим вирусам, а также выделение некоторых из этих вирусов из ткани мозга умерших больных. Особое внимание исследователей привлекает изучение возможной этиологического роли вируса кори при Рассеянный склероз (а возможно, и других представителей рода Paramixovirus) как наиболее вероятного агента, способствующего возникновению медленной инфекции.

Эпидемиологический исследования, проведённые в разных странах, показали, что особенности окружающей среды также оказывают влияние на возникновение заболевания. Выявлены зоны с высоким и низким риском заболевания Рассеянный склероз Изучение миграционных процессов показало, что лица, переехавшие из зоны высокого риска в зону низкого риска до 15-летнего возраста, болеют Рассеянный склероз значительно реже, чем это имеет место на их родине. Напротив, лица, мигрировавшие в возрасте старше 15 лет, сохраняют такую же возможность заболеть Рассеянный склероз, как и в местности их предыдущего проживания. Среди других экзогенных факторов, оказывающих возможное влияние на возникновение Рассеянный склероз, некоторые исследователи указывают на недостаточное содержание в пище ненасыщенных жирных кислот, что, в частности, подтверждается невысоким уровнем линолиевой кислоты в сыворотке крови больных. Эндогенные факторы, имеющие значение в возникновении Рассеянный склероз, особенно интенсивно изучаются в иммуногенетическом аспекте.

Патогенез сложен и недостаточно изучен. В развитии Рассеянный склероз имеют значение многие факторы, особенно метаболические, что установлено при биохимический и гистохимические исследованиях. Казнер, Барнард, Мак-Грегор, Боршелл, Дейвисон (М. Cuzner, R. Barnard, В. MacGregor, N. Borshell, A. Davison, 1976) обнаружили избирательную потерю основного белка миелина в очагах демиелинизации в связи с его расщеплением протеолитическими ферментами. Эти ферменты выявлены в цереброспинальной жидкости больных, причём их уровень повышен в областях активной демиелинизации и не изменён в интактном белом веществе. При Рассеянный склероз часто изменяется белковый состав цереброспинальной жидкости. Отмечается увеличение в ней содержания гамма-глобулинов (у 85% больных), хотя содержание их в крови может оставаться нормальным. Нередко имеет место корреляция между повышением содержания гамма-глобулинов в цереброспинальной жидкости и характерной для Рассеянный склероз паралитической реакцией Ланге (смотри полный свод знаний: Цереброспинальная жидкость).

Определённое место в патогенезе Рассеянный склероз занимает задержка возрастной инволюции вилочковой железы (смотри полный свод знаний), частая гиперплазия её у больных Рассеянный склероз По данным И. Н. Дьяконовой (1975), морфологический изменения вилочковой железы при Рассеянный склероз (гиперплазия, наличие лимфоидных фолликулов и плазматических клеток) близки к изменениям при коллагенозах, что подтверждает принадлежность Рассеянный склероз к аутоиммунным заболеваниям.

С помощью компьютерной томографии установлено, что при Рассеянный склероз нарушается функция гематоэнцефалического барьера: в острой стадии заболевания вокруг патологический очага появляется зона отёка, который постепенно исчезает по мере улучшения состояния больного, особенно на фоне лечения кортикостероидами.

Иммунопатология. При изучении иммунопатологии Рассеянный склероз учитывают четыре группы факторов, имеющих важное теоретическое и практическое значение: 1. Экспериментальный аллергический энцефаломиелит, представляющий собой иммунологический заболевание, характеризуется симптоматикой весьма сходной с симптоматикой при Рассеянный склероз По данным Терка (J. L. Turk, 1978), фокусы демиелинизации при этих заболеваниях имеют сходное перивенозное расположение и однотипную периваскулярную инфильтрацию мононуклеарными клетками. 2. Обнаружение в крови больных Рассеянный склероз повышенных титров аутоантител и антител против некоторых вирусов, в частности кори. 3. Сдвиги в показателях клеточного иммунитета — снижение количества или активности Т-супрессоров, угнетение продукции медиаторов клеточного иммунитета и интерферона. 4. Данные Р. В. Петрова (1976), Свейгорда (A. Svejgaard, 1980) о том, что частота возникновения Рассеянный склероз коррелирует с частотой некоторых генов главного комплекса гистосовместимости, который контролирует большинство иммунологический реакций (смотри полный свод знаний: Иммунитет трансплантационный, антигены гистосовместимости).

По данным Маддена (D. Madden, 1980) и других исследователей, в 4,1 раза чаще Рассеянный склероз заболевают люди, обладающие антигеном DR2 (или DW2). В регионе HLA-D локализуются гены иммунного ответа, контролирующие высоту и эффективность иммунологический реакций по отношению к конкретным антигенам. Поэтому, если организм, в который попал вирус, несёт ген низкой отвечаемости по отношению к его антигенам, он не в состоянии развить эффективный иммунный ответ. Вирус в небольших количествах может персистировать в организме годами и вызывать хронический поражение той или иной ткани, к клеткам которой он имеет хотя бы некоторую тропность.

Хронический поражение вирусом нервных или связанных с ними клеток может приводить к выбросу в кровь их аутоантигенов с развитием аутоиммунизации (смотри полный свод знаний: Иммунопатология). Это подтверждается наличием у больных Рассеянный склероз аутоантител против основного белка миелина. Развитие аутоиммунного процесса тем более вероятно, что число и активность Т-супрессоров, которые во время ремиссии находятся в пределах нормы, уменьшаются в период обострения заболевания. А. С. Павлюк с соавторами (1978) выявил полное отсутствие супрессорной активности лимфоцитов крови у больных Рассеянный склероз в период обострения. Известно, что именно Т-супрессоры обеспечивают в норме невозможность развития аутоиммунных реакций.

В крови и цереброспинальной жидкости изменяется соотношение Ти В-лимфоцитов: число первых снижается, а число вторых остаётся без изменения. В ряде случаев, особенно при длительном течении заболевания, количественные показатели Т и В-лимфоцитов крови могут быть нормальными, однако их функциональная активность (реакция на митогены) нарушена, причём степень её нарушения прямо пропорциональна длительности заболевания.

Возможно, что аутоантитела против миелина не имеют патологический значения, а лишь свидетельствуют о его поражении, что иммунологический реакции реализуются между вирусными антигенами и антителами против них не в нервных клетках, а в тканях, тесно связанных с тканью мозга. По-видимому, эти реакции вызывают воспалительные и деструктивные процессы, приводящие к разрушению миелиновых оболочек.

Наиболее распространённой гипотезой, объясняющей патогенез заболевания, является высказанное Р. В. Петровым (1975) предположение о том, что Рассеянный склероз связан с наличием таких аллелей генов иммунного ответа, которые определяют неэффективность иммунного ответа к тому или иному вирусу, являющемуся предполагаемым этиологического фактором. В связи с этим у одних больных причинным агентом может быть один вирус, у других — другой. Перманентное персистирование вируса, способного поражать нервную или тесно с ней связанную ткань, приводит к высвобождению аутоантигенов или к перманентной стимуляции иммунного ответа белками, комплексированными с вирусным антигеном. Такими комплексами могут быть 1а или SD-антигены главного комплекса гистосовместимости. Доказано, что вирусные антигены стимулируют иммунитет только после комплексирования с антигенами главного комплекса гистосовместимости. Сенсибилизированные лимфоциты, антитела или аутоантитела, соединяясь с причинным антигеном, вызывают воспалительные и деструктивные изменения, приводящие к демиелинизации.

Патологическая анатомия. Патологоанатомическая картина Рассеянный склероз характеризуется наличием множественных очаговых повреждений различных отделов центральная нервная система, в основе которых лежат процессы демиелинизации (повреждения и разрушения миелина) в сочетании с гибелью олигодендроглиоцитов при длительной сохранности осевого цилиндра нервного волокна. Сочетание демиелинизации с реактивными изменениями других глиальных элементов — пролиферацией волокнистых астроцитов и микроглии приводит к образованию своеобразных очагов, которые называют бляшками рассеянного склероза. В летальных случаях после длительно протекавшего заболевания такие бляшки выявляются в головном и спинном мозге. Наряду с этим обнаруживаются вторичные изменения в других органах и системах: общее истощение, атрофия мышц конечностей и туловища, хронический цистит и пиелонефрит, пневмония, пролежни, дистрофические изменения миокарда и печени. При меньшей длительности процесса, особенно в острых случаях Рассеянный склероз, структурные изменения выявляются только в центральная нервная система

Признаки атрофии головного мозга наиболее выражены в основании варолиева моста и в области конвекситальной поверхности больших полушарий в виде расширения борозд различных областей. Они нередко сочетаются с умеренной внутренней гидроцефалией (смотри полный свод знаний), выражающейся в преимущественном увеличении полостей боковых и четвёртого желудочков головного мозга. В спинном мозге на поперечных срезах выявляется уменьшение массы белого вещества (боковых, передних и задних канатиков). Часто имеет место резкое истончение зрительных нервов. На разрезах нефиксированного мозга отчётливо видны бляшки — очаги овальной, округлой, реже неправильной формы, серого, бело-жёлтого или розового цвета с нерезко или с чётко выраженными контурами. Размеры их, как правило, не превышают 2,5 сантиметров, редко достигают 4—5 сантиметров в диаметре. Количество бляшек и их локализация в центральная нервная система вариабельны, хотя имеется тенденция к большей частоте поражения и выраженной распространённости процесса в белом веществе. В головном мозге бляшки располагаются хаотично, чаще всего вблизи боковых желудочков в лобных и теменных долях, реже на границе с корой или непосредственно в ней. В мозговом стволе также отчётлива тенденция к локализации бляшек в белом веществе и вблизи четвёртого желудочка. В спинном мозге на ранних стадиях развития заболевания очаги демиелинизации и сформированные бляшки видны хорошо, но по мере прогрессирования патологический процесса очаги демиелинизации теряют чёткость очертания, они сливаются с участками вторичной (валлеровской) дегенерации проводящих путей (смотри полный свод знаний: Валлера перерождение), которая нередко распространяется по всей длине спинного мозга. Бляшки могут обнаруживаться также в корешках черепно-мозговых (черепных) и спинномозговых нервов.

Микроскопические изменения отражают стадии развития патологический процесса. Условно выделяют следующие этапы формирования бляшки. Начальные изменения возникают в первые дни заболевания и заключаются в незначительных структурных повреждениях миелина (неравномерная окраска, набухание и вакуолизация), гибели олигодендроглиоцитов и начальных признаках пролиферации астроцитов. Через 3—4 недель наступает прогрессирующий распад миелиновых оболочек, нарастает пролиферация астроцитов и микроглии, появляются макрофаги (смотри полный свод знаний), содержащие остатки миелина и суданофильное вещество. На этой стадии развития демиелинизации и реактивных изменений глии с выраженным фибриллогенезом осевые цилиндры сохранены, в них лишь иногда отмечается повышенная аргентофильность. Наличие неизменённых аксонов и нейронов в пределах зоны выраженной демиелинизации с массивным скоплением макрофагов является основным признаком, отличающим формирующуюся бляшку от свежего очага некроза иной этиологии. Через несколько недель микроскопически выявляется типичная бляшка — участок ткани мозга не окрашивается на миелин, а с помощью специальных методов окраски в этой зоне выявляются гипертрофированные волокнистые астроциты, микроглиоциты, осевые цилиндры; олигодендроглиоциты исчезают. В периферических отделах бляшки нередко вокруг мелких вен имеются инфильтраты, состоящие из лимфоидных элементов и единичных плазматических клеток (смотри полный свод знаний). Через несколько месяцев в бляшке, имеющей структуру очага фибриллярного глиоза, не выявляются макрофаги с липидами, которые в небольшом количестве могут быть обнаружены вокруг вен в пограничной к бляшке ткани мозга. Этот факт свидетельствует об определённом. прогрессировании процесса. Так называемый старая бляшка без признаков активности состоит из осевых цилиндров, нейронов (если она локализуется в сером веществе), сосудов и густой сети глиальных волокон. При длительно текущем заболевании в осевом цилиндре появляются признаки деструкции, а затем типичная валлеровская дегенерация, которая иногда достигает значительной степени, поражая проводящие пути на разных участках мозга, а также мозолистое тело.

Гистохимические исследования, проведённые Зайтельбергером (F. Seitelberger, 1965), Ибрагимом, Адамсом (М. Z. Ibrahim, С. W. Adams, 1977), свидетельствуют о некоторых нарушениях ферментативной активности в олигодендроглиоцитах на самых ранних стадиях заболевания: увеличивается количество окислительных ферментов и нарастает активность АТФ. При электронной микроскопии в ранние сроки выявляют признаки деструкции миелина: нарушение периодичности липопротеиновых комплексов миелиновых оболочек с появлением в них щелей величиной 4—5 нанометров и вакуолей; распад в олигодендроглиоцитах эндоплазматической сети (смотри полный свод знаний: Эндоплазматический ретикулум) и грубые изменения в кристах митохондрий (смотри полный свод знаний); появление в астроцитах тонких волокнистых структур, которые располагаются среди неизменённых органелл клетки. Имеются единичные исследования, в которых описаны внутриядерные вирусоподобные частицы в олигодендроглиоцитах, однако их отношение к вирусам не установлено.

Клиническая картина при Рассеянный склероз отличается чрезвычайным полиморфизмом. Начало заболевания одинаково часто бывает поли и моносимптомным. В большинстве случаев заболевание начинается с двигательных нарушений, главным образом со слабости в ногах. Нередко оно характеризуется вначале парестезиями (смотри полный свод знаний). Иногда Рассеянный склероз начинается с шаткости походки и сопровождается головокружением, рвотой, нистагмом (смотри полный свод знаний). В ряде случаев заболевание проявляется поражением черепно-мозговых нервов, причём особенно часто страдает зрительный нерв — отмечаются ретробульбарный неврит (смотри полный свод знаний: Зрительный нерв) и скотомы (смотри полный свод знаний); реже — отводящий нерв, ещё реже—глазодвигательный, что проявляется диплопией (смотри полный свод знаний). В начале заболевания возможно поражение лицевого нерва (смотри полный свод знаний). Бульбарные расстройства отмечаются редко. Иногда уже в начале заболевания могут быть нарушения функции тазовых органов. Характерная особенность ранних этапов Рассеянный склероз — постепенность появления отдельных симптомов болезни.

В дальнейшем у большинства больных течение заболевания имеет ремиттирующий характер и только в 15% случаев — неуклонно прогрессирующий. При ремиттирующем течении выделяют период появления новых симптомов (экзацербация) и период их регресса (ремиссия). Как после экзацербации, так и после ремиссии может наблюдаться период стационарного состояния различной длительности.

В развёрнутой стадии Рассеянный склероз в клинические, картине чаще всего выявляются симптомы поражения пирамидных, мозжечковых и чувствительных путей, отдельных черепно-мозговых нервов и нарушения функции тазовых органов. Характерная особенность Рассеянный склероз — нестойкость отдельных симптомов, которые могут отмечаться только в течение нескольких дней и даже часов. Парезы и нарушения координации движений занимают ведущее место среди проявлений заболевания. Парезы больше выражены в проксимальных отделах конечностей. Особенно часто наблюдается нижний спастический парапарез, реже — тетрапарез (смотри полный свод знаний: Параличи, парезы). В руках мышечный тонус чаще снижен. В большинстве случаев отмечается повышение сухожильных рефлексов (смотри полный свод знаний) и надкостничных рефлексов (смотри полный свод знаний), особенно на ногах. Но возможно также снижение, а в редких случаях и отсутствие этих рефлексов за счёт поражения рефлекторных дуг или тяжёлых мозжечковых нарушений.

Одним из характерных симптомов Рассеянный склероз является отсутствие или снижение поверхностных брюшных рефлексов, часто асимметричное. Реже возможно снижение и выпадение кремастер-рефлекса.

У большинства больных Рассеянный склероз вызываются патологический рефлексы Бабинского (смотри полный свод знаний: Бабинского рефлекс) и Россолимо (смотри полный свод знаний: Россолимо рефлекс). Нередки кистевые патологический рефлексы (смотри полный свод знаний: Рефлексы патологические). Часто наблюдается клонус (смотри полный свод знаний) стоп, реже — надколенников, а иногда — защитные рефлексы (смотри полный свод знаний). Рефлексы орального автоматизма выявляются примерно в 30% наблюдений. Редко отмечаются атрофии мышц. У некоторых больных наблюдаются насильственные смех и плач.

Типичные признаки Рассеянный склероз — интенционное дрожание (смотри полный свод знаний) и координаторные расстройства: симптом Ромберга (смотри полный свод знаний: Ромберга симптом), атаксия (смотри полный свод знаний) в руках и ногах, адиадохокинез, атактическая походка (смотри полный свод знаний), изменение почерка.

У отдельных больных отмечаются генерализованные судорожные эпилептические припадки (смотри полный свод знаний: Эпилепсия). К редким проявлениям Рассеянный склероз относят невралгию тройничного нерва (смотри полный свод знаний), пароксизмальные приступы дизартрии (смотри полный свод знаний) и атаксии, тонические пароксизмы (смотри полный свод знаний).

Иногда наблюдаются хореические гиперкинезы (смотри полный свод знаний). Отмечаются также гиперкинезы, обусловленные поражением зубчато-красноядерных путей, характеризующиеся крупноразмашистым тремором и резко усиливающиеся при целенаправленном движении.

У многих больных наблюдаются нарушения чувствительности (смотри полный свод знаний), как субъективные (парестезии и боли различной локализации), так и объективные, преобладающие в ногах (нарушение главным образом вибрационной и суставно-мышечной чувствительности). Поверхностная чувствительность изменяется реже, в основном по радикулоневритическому типу.

Иногда отмечается своеобразная реакция больных на воздействие тепла. Так, в отдельных случаях во время приёма горячей ванны и даже горячей пищи наблюдается ухудшение состояния больных: углубляются парезы, ухудшается зрение, более выраженными становятся координаторные нарушения.

Расстройства функции тазовых органов проявляются в виде императивных позывов или задержек мочеиспускания, запоров. Отмечается половая слабость и нарушение менструального цикла. В единичных наблюдениях возникают пролежни (смотри полный свод знаний).

У многих больных при длительном течении заболевания имеют место разной степени выраженности психические нарушения и изменения в. н. д. Чаще всего наблюдаются эмоциональная лабильность, эйфория, некритическое отношение к своему состоянию. Реже определяются тяжёлые психические расстройства.

В зависимости от преимущественной локализации патологический процесса выделяют церебральную, спинальную и цереброспинальную клинические, формы заболевания, хотя ряд учёных считает, что они посуществу являются этапами развития Рассеянный склероз Церебральная форма Рассеянный склероз характеризуется в основном глазодвигательными, зрительными, мозжечковыми и стволовыми нарушениями, реже отмечаются двигательная патология в виде гемипареза и подкорковых расстройств, эпилептические припадки, психические расстройства. При спинальной форме чаще наблюдается нижний спастический парапарез с нарушением функции тазовых органов, реже отмечаются расстройства чувствительности на ногах. Цереброспинальная форма характеризуется выраженными симптомами поражения как головного, так и спинного мозга.

При преимущественной локализации патологический процесса в головном мозге возможны такие формы заболевания, как зрительная — снижение остроты зрения, скотомы, нарушения цветоощущения; гиперкинетическая — крупноразмашистый гиперкинез, усиливающийся при целенаправленных движениях; корковая — эпилептические припадки, нарушение праксиса (смотри полный свод знаний), афазического характера речь; мозжечковая — мышечная гипотония, атаксия; стволовая — нистагм, головокружение, поражение черепно-мозговых нервов; стволово-мозжечковая — симптомы сочетанного поражения мозжечка и мозгового ствола. При преимущественно спинальной локализации патологический процесса выделяют пояснично-крестцовую форму, при которой отмечают атрофический нижний парапарез, расстройства функции тазовых органов, псевдотабетическую форму, характеризующуюся главным образом нарушением проприоцептивной чувствительности в ногах, реже в руках, и сенситивной атаксией (смотри полный свод знаний); выделяют также симптомокомплекс поражения мозгового конуса с утратой чувствительности в области промежности и недержанием мочи, синдром Броун-Секара (смотри полный свод знаний: Броун-Секара синдром).

Наиболее типичным для Рассеянный склероз является ремиттирующее течение. Периоды стационарного состояния после ремиссии могут быть разной длительности: от нескольких месяцев до нескольких лет и даже десятилетий. Выраженность симптомов заболевания при этом может значительно уменьшаться, они даже могут полностью исчезать. Первая ремиссия чаще бывает более длительной, чем последующие. Природа ремиссий окончательно не выяснена. Некоторые исследователи связывают регресс симптомов с ремиелинизацией.

Реже при Рассеянный склероз наблюдается прогрессирующее течение, которое характеризуется неуклонным нарастанием признаков поражения нервной системы.

В начальной стадии Рассеянный склероз в молодом возрасте преобладает ремиттирующий характер течения болезни, в более старшем возрасте чаще отмечается прогрессирующий характер заболевания.

Некоторые исследователи выделяют доброкачественный и злокачественный варианты течения Рассеянный склероз К доброкачественному типу течения заболевания относят наблюдения с многолетними ремиссиями и почти полным регрессом неврологический симптоматики. Случаи, в клинические, картине которых преобладает генерализованный тремор, обусловленный поражением зубчато-красноядерных путей, относят к злокачественному варианту течения Рассеянный склероз, приводящему к быстрой инвалидизации больных.

Среди осложнений Рассеянный склероз чаще всего наблюдаются пневмония (смотри полный свод знаний), цистит. (смотри полный свод знаний), пиелонефрит (смотри полный свод знаний).

Диагноз ставят на основании признаков многоочагового поражения нервной системы, преимущественно белого вещества головного и спинного мозга, постепенного появления различных симптомов болезни, нестойкости отдельных из них, ремиттирующего течения заболевания и данных лабораторных исследований.

Лабораторные методы диагностики Рассеянный склероз делят на две группы: 1) методы выявления субклинических очагов демиелинизации, 2) методы, позволяющие судить об активности патологический процесса.

Первая группа методов разработана достаточно полно, включает исследования зрительных и соматосенсорных вызванных потенциалов (смотри полный свод знаний: Потенциалы вызванные) с целью выявления очагов текущей демиелинизации или сформировавшихся бляшек у больных Рассеянный склероз при отсутствии чётких клинические, признаков поражения нервной системы. К ним относят также исследования мигательного рефлекса в ответ на электрическое раздражение супраорбитального нерва (смотри полный свод знаний: Мигание), что позволяет выявить субклинические очаги демиелинизации в мозговом стволе; изучение электроспинограммы в процессе регистрации потенциалов в шейном отделе спинного мозга в ответ на электрическое раздражение срединного нерва, что даёт возможность объективизировать поражение спинного мозга; компьютерную томографию (смотри полный свод знаний: Томография компьютерная), с помощью которой выявляют очаги демиелинизации в головном мозге на субклинической стадии патологический процесса.

Вторая группа методов разработана в меньшей степени и поэтому имеет в диагностике Рассеянный склероз относительное значение. Нередко при Рассеянный склероз коллоидная реакция Ланге имеет паралитический характер.

Характерно повышение тигра коревых антител в крови и цереброспинальной жидкости, в которой наблюдается также гипергаммаглобулинемия, при этом у большинства больных (до 90%) определяют олигоклональные иммуноглобулины.

Дифференциальную диагностику проводят с ревматизмом (смотри полный свод знаний), сифилисом (смотри полный свод знаний), токсоплазмозом (смотри полный свод знаний), бруцеллезом (смотри полный свод знаний) и другими заболеваниями, при которых признаки вовлечения в патологический процесс нервной системы, как правило, сочетаются с симптомами поражения других органов и систем.

При дифференциальной диагностике с дегенеративными заболеваниями нервной системы — семейным спастическим параличом (смотри полный свод знаний: Параплегия), гепато-церебральной дистрофией (смотри полный свод знаний), семейной атаксией Фридрейха, наследственной мозжечковой атаксией Пьера Мари (смотри полный свод знаний: Атаксия) и другие — помимо тщательного анализа клинические, проявлений, учитывают семейный анамнез и особенности течения этих заболеваний. В отличие от Рассеянный склероз для них характерно прогрессирование лишь на протяжении определённого промежутка времени, по прошествии которого патологический процесс почти или полностью стабилизируется.

Проводят также дифференциальную диагностику с опухолями головного мозга (смотри полный свод знаний) и спинного мозга (смотри полный свод знаний). Диагноз опухоли исключается на основании многоочаговости поражения центральная нервная система, отсутствия чётких нарушений чувствительности проводникового характера, наличия ремиссий и отсутствия белково-клеточной диссоциации в цереброспинальной жидкости.

В случае необходимости применяются рентгенологическое и радиоизотопные методы исследования.

Лечение. Основная задача лечения состоит в уменьшении активности патологический процесса в период обострения и в острой стадии заболевания. С этой целью применяют в больших дозах глюкокортикоиды (преднизолон, дексаметазон) и АКТГ. Преднизолон назначают внутрь в больших или ударных дозах в зависимости от активности и глубины патологический процесса. Лечение проводят в течение 2—3 недель, затем количество принимаемого препарата постепенно уменьшают под контролем общего состояния больного. Одновременно назначают анаболические стероиды (неробол, ретаболил), препараты калия и кальция, аскорбиновую кислоту, верошпирон.

Лечение АКТГ проводится из расчёта 1000 ЕД на курс. При обострении заболевания в течение 1½—2 месяцев можно также применять этимизол, который опосредованно, через гипофиз, стимулирует выработку эндогенных кортикостероидов.

При неуклонно прогрессирующем Рассеянный склероз применение кортикостероидов не эффективно. В этих случаях используют левамизол (смотри полный свод знаний), являющийся иммуностимулирующим средством.

Во всех стадиях болезни широко используют витамины группы В и биостимуляторы (экстракт алоэ, ФиБС, стекловидное тело). Применяют также десенсибилизирующие средства, АТФ, трасилол, церебролизин.

Из симптоматических лекарственных средств назначают препараты, снижающие мышечный тонус: мелликтин, скутамил-С и другие В некоторых случаях для уменьшения интенсивности мозжечковой атаксии применяют пропермил. При наличии гиперкинезов показаны динезин и норакин.

В общем комплексе лечения используют лечебный гимнастику и массаж. Противопоказаны бальнеотерапия и грязелечение, а также инсоляции. В начальных стадиях заболевания может быть рекомендовано санаторно-курортное лечение общеукрепляющего типа, не связанное с резким изменением привычных климатических условий.

Лечение больных Рассеянный склероз проводят не только в период обострения заболевания, но и во время ремиссии. В последнем случае его осуществляют 2 раза в год (весной и осенью) с применением витаминов и биостимуляторов. Это лечение с одновременным использованием комплекса мероприятий по предупреждению у больных инфекций, интоксикаций и переутомления в определённой мере является профилактикой обострения Рассеянный склероз

При гиперкинетической форме Рассеянный склероз, в клинические, картине которой доминирует выраженный интенционный тремор, обусловливающий инвалидность больных и неспособность к самообслуживанию, показано оперативное лечение; оно осуществляется с использованием стереотаксического метода (смотри полный свод знаний: Стереотаксическая нейрохирургия).

Поскольку стереотаксическая деструкция вентролатерального ядра таламуса или субталамической области ликвидирует тремор при паркинсонизме и гиперкинезы при других экстрапирамидных поражениях, были основания предполагать, что аналогичная операция может привести к уменьшению или исчезновению тремора при Рассеянный склероз Это предположение оправдалось на практике.

Э. И. Кандель, О. А. Хондкариан (1977) и другие показали, что после стереотаксической таламотомии (смотри полный свод знаний) или субталамотомии (смотри полный свод знаний: Кампотомия) исчезает резко выраженный тремор. Этот эффект в большинстве случаев сохраняется в течение многих лет, хотя отдалённые результаты менее благоприятны, чем ближайшие. Отсутствие эффекта или преходящие осложнения имели место примерно у 8—10% оперированных больных. Однако эти операции носят паллиативный характер. Они направлены на ликвидацию только одного, хотя и ведущего, симптома — интенционного тремора и не оказывают влияния на течение основного патологический процесса.

Прогноз в отношении жизни при Рассеянный склероз, как правило, благоприятный. При острых бульбарных нарушениях возможен иногда летальный исход. Инвалидность большинства больных наступает в течение первых 3—5 лет от начала болезни, хотя нередко больные могут довольно долго сохранять трудоспособность

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».