Робена синдром
Робена синдром (P. Robin, французский педиатр, 1867 — 1950) — врождённый порок развития, характеризующийся тремя основными клинические признаками — недоразвитием нижней челюсти (нижней микрогнатией), глоссоптозом (недоразвитием и западением языка) и наличием расщелины неба.
Имеются данные, что на каждые 10 000—30 000 новорожденных один рождается с Робена синдром В 1923 год Робен впервые описал этот порок развития как синдром, хотя сообщения в литературе об этой патологии были и до него.
Этиология Робена синдром не выяснена. Имеются указания на то, что в основе возникновения Робена синдром лежат нарушения эмбриогенеза, обусловленные различными факторами.
Сразу же после рождения появляется резкое нарушение дыхания, связанное с западением языка. Ребёнок беспокоен, выражен цианоз, может наступить удушье. Нарушен акт глотания, во время кормления ребёнка может наступить асфиксия (смотри полный свод знаний). Характерен внешний вид больного — так называемый птичье лицо (рисунок), возникающее в связи с недоразвитием нижней челюсти (от слабо выраженной гипоплазии до аплазии).
Наряду с типичной триадой (нижняя микрогнатия, глоссоптоз и расщелина неба) у больных с Робена синдром имеются и другие пороки развития, такие, как врожденная катаракта (смотри полный свод знаний), миопия (смотри полный свод знаний: Близорукость), глаукома (смотри полный свод знаний). Нередко наблюдаются различные пороки развития сердца (смотри полный свод знаний: Пороки сердца врождённые), мочеполовой системы, аномалии развития грудины и позвоночника, а также полидактилия, врождённое отсутствие конечностей (смотри полный свод знаний: Пороки развития), косолапость (смотри полный свод знаний), синдактилия (смотри полный свод знаний). Умственное недоразвитие отмечается примерно у 20% больных с Робена синдром
Диагноз Робена синдром основан на наличии типичных для этого синдрома внешних признаков.
Лечение больных с Робена синдром должно проводиться практически сразу же после рождения. В лёгких случаях для профилактики нарушения дыхания достаточно держать новорожденного в положении лёжа на животе или вертикально,, наклонив голову к груди. При кормлении нельзя держать ребёнка в горизонтальном положении из-за опасности попадания пищи в дыхательные пути, что может привести к развитию бронхопневмонии (смотри полный свод знаний: Пневмония) и летальному исходу. При резко выраженной нижней микрогнатии и значительном смещении языка кзади требуется выведение языка вперёд в физиологическое положение оперативным методом.
|