Ротмунда синдром |
||
 |
 |
 |
 |
 |
|
Оглавление
|
Ротмунда синдромРотмунда синдром (A. Rothmund, немецкий офтальмолог, 1830— 1906; синонимы дистрофия Ротмунда) — наследственный синдром, характеризующийся атрофическими изменениями кожи с телеангиэктазиями и нарушением пигментации, юношеской катарактой, и в ряде случаев симптомами, связанными с недоразвитием нервной и эндокринной систем. Описан в 1868 год Ротмундом под названием «катаракта в сочетании со своеобразной дегенерацией кожи». Этиология и патогенез Ротмунда синдром неизвестны. Полагают, что Ротмунда синдром является одной из форм эктодермальной дисплазии. В его патогенезе определённую роль играют врождённые эндокринные расстройства, а также, по данным Адамса (R. D. Adams, 1979), нарушение нейрокутанных отношений. Патогистология: атрофия эпидермиса и придатков кожи, истончение коллагеновых и гибель эластических волокон; в дерме местами расширены сосуды. Ротмунда синдром встречается редко; начинается в возрасте 3—4 месяцев, иногда позже (до 5 лет); чаще болеют девочки. Первые проявления Ротмунда синдром возникают на коже лица, ушных раковин, ягодиц и сгибательных поверхностей конечностей. Наряду с многочисленными телеангиэктазиями (смотри полный свод знаний), эритематозными очагами и высыпаниями типа ливедо (смотри полный свод знаний) имеются участки гипер и депигментации кожи, а также атрофии, то есть изменения кожи напоминают пойкилодермию (смотри полный свод знаний). В возрасте 3—6 лет у больных Ротмунда синдром быстро развивается двусторонняя катаракта (смотри полный свод знаний), почти всегда приводящая к слепоте. В дальнейшем могут обнаружиться явления гипогонадизма — аменорея (смотри полный свод знаний), крипторхизм (смотри полный свод знаний), фистульный голос и другие (смотри полный свод знаний: Гипогонадизм). Возможны низкий рост, маленькие кисти, стопы и другие нарушения развития скелета, иногда скудный рост волос; и преждевременное облысение, ди-, строфические изменения ногтей и зубов. Нарушения интеллекта встречаются редко. Ротмунда синдром дифференцируют с синдромом Вернера (смотри полный свод знаний: Вернера синдром), а также синдромом Блума и синдромом Томсона (смотри полный свод знаний: Пойкилодермия). Лечение Ротмунда синдром симптоматическое; необходимо постоянное наблюдение окулиста. Прогноз Ротмунда синдром для жизни благоприятный; для зрения плохой. Профилактика не разработана.
|
|
Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г. |
|
Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения. |
|
Вся информация на сайте Ordo Deus находится в свободном доступе. Ordo Deus не предоставляет информацию на платной основе. |
|
Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail: |
Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».
|
© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна. |