Склерома

Оглавление Дорога к бессмертию Бессмертие и религия Бессмертие в древнем Египте Бессмертие в древней Греции Бессмертие в Индуизме Бессмертие в Буддизме Бессмертие в Иудаизме Бессмертие в Христианстве Бессмертие в Исламе Бессмертие в Зороастризме Бессмертие в Синтоизме Бессмертие в Даосизме Бессмертие в религиях заключение Философия бессмертия Иммортализм Трансгуманизм Бессмертие и наука История анабиоза Анабиоз в природе Диапауза Оцепенение Спячка Анабиоз, различные стадии Анабиоз человека Смерть Философия смерти Танатология Кора головного мозга Анатомия коры головного мозга Физиология коры головного мозга Бессмертие и анабиоз Анабиоз, медицина и биология Дегидратация Искусственная гипотермия Клатраты ксенона Анабиоз клатратный Анабиоз и экономика Цена анабиоза Анабиоз и закон Анабиоз в Антарктиде Техническое обеспечение анабиоза Бессмертие и вера Библиотека Ordo Deus Каталог заглавий Каталог авторский Каталог заболеваний Каталог систематический Общий терминологический словарь Словарь естественнонаучных и технических терминов Словарь медицинских терминов Краткие сведения об упоминаемых авторах Рецепты эликсиров бессмертия Избранные афоризмы Список литературы и других источников информации Контактная страница Ordo Deus План развития Ordo Deus Организация - Ordo Deus Устав Ordo Deus Завет Ordo Deus Хроники Ordo Deus Коллектив Ordo Deus Полный свод знаний

Склерома Склерома (греческий skleroma уплотнение) — хроническое специфическое воспалительное заболевание дыхательных путей. Как отдельная нозологическая форма описана в 1870 год Геброй (Н. Iiebra) и названа им риносклеромой. Н. М. Волкович предложил называть это заболевание склеромой дыхательных путей. Термины «ринофарингосклерома», «ларингосклерома», указывающие лишь на локализацию процесса, утратили своё значение. Этиология. Возбудителем Склерома принято считать клебсиеллу (смотри полный свод знаний: Klebsiella), открытую в 1882 год Фришем (A. Frisch) и выращенную в чистой культуре в 1886 год Н. М. Волковичем (палочка Волковича—Фриша). Однако попытки вызвать Склерома в эксперименте путём инокуляции этой палочки не увенчались успехом. Эпидемиология. Склерома встречается чаще в западно-европейской части СССР (Белорусская ССР, западный часть Украинской ССР), Центральной Америке и Индонезии; отдельные случаи Склерома отмечаются во всех странах мира. Пути и способы заражения неизвестны. Контагиозность Склерома не доказана: лица, находящиеся в длительном контакте с больным, Склерома не заболевают. Не находят объяснения также спорадические случаи Склерома в отдельных странах. Однако источником инфекции может быть только больной Склерома человек, так как в окружающей среде возбудитель Склерома не найден. Существует мнение, что палочка Волковича—Фриша может образовываться в организме человека вследствие мутации других клебсиелл. Патогенез. Палочка Волковича— Фриша играет существенную роль в патогенезе патологический процесса при Склерома, являющегося результатом иммунного ответа организма на её присутствие. Проявлением клеточного иммунитета служит макрофагальная реакция, приводящая к скоплению круглых клеток по периферии палочек Волковича—Фриша и, в результате их фагоцитирования и неполного переваривания, к образованию специфических для Склерома пенистых клеток Микулича. В крови больных Склерома выявляются специфические антитела. Приобретённый иммунитет не отмечен. Патологическая анатомия. Патологический процесс при Склерома распространяется по ходу дыхательных путей, включая преддверие полости носа, носовые ходы, область хоан, носоглотку (носовую часть глотки, ротоглотку (ротовую часть глотки, гортань, трахею, бронхи. Могут вовлекаться также части наружного носа, губы, углы рта, десна, язык, мягкое и твёрдое небо. К редким локализациям относят поражение Склерома придаточных пазух носа (околоносовых пазух, носослёзных протоков, конъюнктивы глаз, евстахиевых (слуховых Т.) труб, среднего уха, наружного слухового прохода. Описано разрушение склеромным инфильтратом отдельных костей лица. Наиболее выраженные изменения отмечают в местах, где имеются препятствия движению воздушной струи,— переход преддверия в носовые ходы (порог полости носа), хоаны, подголосовая полость гортани, бифуркация трахеи. Макроскопические склеромные поражения представляют собой диффузные или узловые утолщения кожи и слизистой оболочки. Вначале они имеют мягкую консистенцию, а в последующем приобретают хрящевую плотность, не склонны к изъязвлению. Кожа над склеромными инфильтратами гладкая, блестящая, неподвижная, лишена желёз и волос. Слизистая оболочка в участках поражения ярко-розовая или тёмно-красная, мелкобугристая, твёрдая. Изредка на ней встречаются поверхностные изъязвления, корки. На разрезе склеромные очаги имеют вид желтоватых уплотнений, которые И. Микулич сравнивал со старым салом. Развивающаяся на месте инфильтратов рубцовая ткань грубо деформирует слизистую оболочку, что может приводить к стенозу дыхательных путей. При гистологический исследовании в склеромных инфильтратах и узлах обнаруживается специфическая грануляционная ткань, которую нередко называют склеромной гранулемой (смотри полный свод знаний). Она представляет собой молодую соединительную ткань (смотри полный свод знаний) с сосудами капиллярного типа, вокруг которых видны лимфоидные клетки, гистиоциты, большое количество плазматических клеток и своеобразных крупных клеток со светлой пенистой цитоплазмой — клеток Микулича, которые диффузно инфильтрируют грануляционную ткань или располагаются группами (цветной рисунок 7).

В клетках Микулича, а иногда и вне их при применении специальных окрасок выявляется палочка Волковича —Фриша (цветной рисунок 8). Эозинофильные и нейтрофильные лейкоциты (гранулоциты) присутствуют в относительно небольшом количестве. Характерно наличие в специфической грануляционной ткани так называемый русселевских телец, известных также как гиалиновые тельца Пеллиццари и Корниля.

Большинство исследователей связывают происхождение клеток Микулича с присутствием в моноцитарных макрофагах палочек Волковича—Фриша. С помощью электронной микроскопии (смотри полный свод знаний) в цитоплазме фагосом клеток Микулича обнаружены палочки Волковича—Фриша как интактные, так и находящиеся на разных стадиях переваривания. Наличие пенистой цитоплазмы клетки Микулича объясняют накоплением в фагосомах непереваренных бактериальных гликозаминогликанов, которые, повышая осмотическое давление, способствуют вакуолизации и разрыву фагосом.

Эпителий над склеромными грануляциями в различной степени инфильтрирован нейтрофильными лейкоцитами. В клетках эпителия отмечаются признаки вакуольной дистрофии (смотри полный свод знаний), сосочковый слой кожи сглажен, подвергается атрофии, которая наблюдается также в сальных и потовых железах, фолликулах волос. Цилиндрический мерцательный эпителий слизистых оболочек замещается многослойным плоским, иногда с патологический ороговением типа гиперкератоза (смотри полный свод знаний: Кератозы) и паракератоза (смотри полный свод знаний), образует акантотические погружения в специфическую грануляционную ткань, иногда с атипическими реактивными разрастаниями. Над крупными бугристыми узлами может наблюдаться истончение эпителиального покрова до 2—3 рядов уплощённых клеток.

Существенное место в развитии склеромных поражений занимают явления склероза (смотри полный свод знаний), обусловленного ростом и созреванием специфической грануляционной ткани. Образование коллагеновых волокон в виде пучков начинается в глубоких отделах склеромных грануляций и идёт по направлению к поверхности. При этом грануляционная ткань разделяется на отдельные островки, охваченные грубыми, нередко гиалинизированными пучками коллагена (смотри полный свод знаний). Наряду с этим отмечается новообразование эластических волокон. Исчезновение специфической грануляционной ткани при лечении стрептомицином также связано с усилением склерозирования, при этом в первую очередь наблюдается уменьшение количества, а затем исчезновение в грануляционной ткани клеток Микулича.

При длительном течении Склерома специфические морфологический изменения иногда наблюдаются в регионарных лимфатических, узлах. Во внутренних органах каких-либо специфических проявлений склеромы не обнаружено.

Клиническая картина. Склерома протекает годами и десятилетиями. Инкубационный период длится несколько лет. Большинство больных заболевают в возрасте 15—20 лет, встречаются случаи заболевания и в детском возрасте.

В течении Склерома выделяют три периода: доклинический, в котором выявляются положительные результаты серологический исследований, но ещё отсутствуют клинические, проявления; клинический, характеризующийся явными клинические, проявлениями и положительными серологический реакциями; резидуальный, в котором наблюдаются лишь остаточные явления (рубцы, атрофия слизистых оболочек).

Клинически Склерома протекает в двух формах — продуктивной и дистрофической, которые в ряде случаев сочетаются. Для продуктивной формы характерно появление гранулематозных изменений, увеличивающихся либо экзофитно в виде пышных, иногда опухолевидных образований, либо эндофитно — под слизистой оболочкой, в виде плотных инфильтратов. Гранулематозные разрастания не имеют склонности к распаду и со временем замещаются плотным рубцом (смотри полный свод знаний).

Склеромные продуктивные изменения в области носа чаще обнаруживают в области порога полости носа, который кольцеобразно сужен, а также распространяются на верхнюю губу и крылья носа (рисунок 1). По носослёзному протоку процесс распространяется на область слёзных точек (рисунок 2); в единичных случаях поражается глазница. Инфильтраты, расположенные в области хоан, концентрически суживают их просвет, распространяясь на носоглотку, воронкообразно суживают её или образуют кулисовидные тяжи. Вовлечённое в процесс мягкое небо подтягивается вверх, нёбный язычок отгибается и припаивается к верхней поверхности мягкого неба. Иногда склеромные инфильтраты переходят на нёбно-язычные и нёбно-глоточные дужки, миндалины, язык, концентрически суживая зев, изредка обнаруживаются в преддверии рта. В гортани гранулематозные изменения встречаются в любом её участке; наиболее типичным является образование валикообразных инфильтратов в подголосовой полости. В трахее и бронхах инфильтраты чаще всего находятся на киле трахеи, но бывают и на других участках.

Рис. 1. Лицо больного склеромой с поражением носа.

Рис. 2. Лицо больного склеромой с инфильтратами в области, слёзных точек.

Рис. 7 — 8. Микропрепараты склеромной гранулемы ротоглотки. Рис. 7. Под истончённым атрофичным эпителием (тёмная полоса в верхней части препарата) видно разрастание грануляционной ткани с большим количеством клеток Микулича (отдельные группы клеток указаны стрелками); окраска гематоксилинэозином; ×160. Рис. 8. В поле зрения видны эритроциты (оранжевого цвета) и многочисленные клетки Микулича (окрашены в тёмный цвет; ядра — черные, цитоплазма более светлая). Черные точечные образования в цитоплазме некоторых клеток Микулича — палочки Волковича — Фриша (две такие клетки указаны стрелками); окраска азур-эозином; ×900.

Продуктивные изменения в дыхательных путях приводят к сужению их просвета, чем вызваны наиболее типичные жалобы больных на затруднение носового дыхания и дыхания вообще, изменение или потерю голоса, затруднение глотания.

Дистрофическая форма Склерома протекает с атрофией слизистой оболочки дыхательных путей, её сухостью, понижением чувствительности, образованием вязкого отделяемого и корок с неприятным запахом, однако не столь резким, как при озене (смотри полный свод знаний). Больные жалуются на чувство сухости в носу и горле.

У больных Склерома отмечаются гипофункция надпочечников, гиповитаминоз. Больные жалуются на общую слабость, усталость, сонливость, нарушение аппетита, мышечную гипотонию, связанные с кислородной недостаточностью, вызванной как нарушением внешнего дыхания, так и гипоксемией на фоне функциональной недостаточности костного мозга, приводящей к гипохромной анемии.

Осложнениями Склерома являются неспецифические дакриоциститы (смотри полный свод знаний: Дакриоцистит), понижение чувствительности роговицы, снижение темновой адаптации (смотри полный свод знаний: Гемералопия), сужение периферического зрения, трахеобронхиты (смотри полный свод знаний: Трахеит), бронхоэктазы (смотри полный свод знаний), эмфизема лёгких (смотри полный свод знаний), пневмосклероз (смотри полный свод знаний).

Диагноз устанавливают на основании специфических изменений, обнаруживаемых при исследовании дыхательных путей, включающем трахеобронхоскопии), желательно оптическую (смотри полный свод знаний: Бронхоскопия). Большую ценность, особенно на ранних стадиях заболевания, представляют серологические исследования: реакция связывания комплемента (смотри полный свод знаний) со склеромным антигеном (прогретая микробная эмульсия палочки Волковича—Фриша) и реакция агглютинации (смотри полный свод знаний) бескапсульного варианта этой палочки. Диагноз подтверждает обнаружение клеток Микулича в цитологический и гистологический препаратах, а также выявление палочки Волковича—Фриша в отделяемом дыхательных путей.

Рентгенологически, по данным Склерома И. Вульфсон и Я. Г. Диллон (1926), для Склерома гортани характерны очаги обызвествления в задненижней трети щитовидного хряща, сужение воздушного столба в подголосовой полости; окостенение хрящей в виде очагов с отростками, спутанными в клубок, петли окостеневших масс в области пластинок щитовидного хряща.

При томографии (смотри полный свод знаний) или контрастной трахеобронхографии (смотри полный свод знаний: Бронхография) можно выявить концентрическое сужение гортани и трахеи вплоть до их резкого стеноза (смотри полный свод знаний: Ларингостеноз, Трахеостеноз).

В наст, время в связи с развитием более информативных эндоскопических методов исследования рентгено л. диагностика Склерома гортани не находит широкого применения.

Дифференциальную диагностику проводят с озеной (смотри полный свод знаний), туберкулёзом (смотри полный свод знаний), сифилисом (смотри полный свод знаний), лепрой (смотри полный свод знаний), гранулематозом Вегенера (смотри полный свод знаний: Вегенера гранулематоз), а также злокачественными новообразованиями.

Лечение включает в первую очередь применение антибиотиков в зависимости от чувствительности к ним палочек Волковича—Фриша, высеянных у данного больного. Первый курс антибиотикотерапии должен быть максимально продолжительным. Проникновению антибиотика в глубь гранулемы способствует применение 30% раствора диметилсульфоксида в виде аппликаций на область гранулематозных разрастаний, пирогенала. Гранулематозные разрастания оперативным путём удаляют, участки сужения бужируют. Атрофические участки слизистой оболочки смазывают йодистомаслянистыми препаратами, применяют ингаляции щелочными растворами. При ухудшении общего состояния показаны витаминотерапия, ингаляции кислорода, назначение кокарбоксилазы.

Лучевую терапию (смотри полный свод знаний) применяют в сочетании с оперативным лечением, иногда используют и как самостоятельный метод. Она эффективна при инфильтративных формах, особенно в ранние стадии заболевания; облучение обычно приводит к полному или частичному рассасыванию специфических склеромных инфильтратов либо к быстрому их рубцеванию. Лучшие результаты наблюдаются при поверхностных и ограниченных поражениях, худшие — при диффузно-инфильтративных формах заболевания, а при выраженных атрофических или рубцовых изменениях положительный эффект отсутствует. При тяжёлых поражениях, сопровождающихся истощением больных, лучевая терапия противопоказана.

Прогноз для жизни при ранней диагностике и своевременном лечении благоприятный. Трудоспособность больных зависит от степени поражения дыхательных путей и от локализации в них специфических изменений.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».