Такаясу синдром

Оглавление Дорога к бессмертию Бессмертие и религия Бессмертие в древнем Египте Бессмертие в древней Греции Бессмертие в Индуизме Бессмертие в Буддизме Бессмертие в Иудаизме Бессмертие в Христианстве Бессмертие в Исламе Бессмертие в Зороастризме Бессмертие в Синтоизме Бессмертие в Даосизме Бессмертие в религиях заключение Философия бессмертия Иммортализм Трансгуманизм Бессмертие и наука История анабиоза Анабиоз в природе Диапауза Оцепенение Спячка Анабиоз, различные стадии Анабиоз человека Смерть Философия смерти Танатология Кора головного мозга Анатомия коры головного мозга Физиология коры головного мозга Бессмертие и анабиоз Анабиоз, медицина и биология Дегидратация Искусственная гипотермия Клатраты ксенона Анабиоз клатратный Анабиоз и экономика Цена анабиоза Анабиоз и закон Анабиоз в Антарктиде Техническое обеспечение анабиоза Бессмертие и вера Библиотека Ordo Deus Каталог заглавий Каталог авторский Каталог заболеваний Каталог систематический Общий терминологический словарь Словарь естественнонаучных и технических терминов Словарь медицинских терминов Краткие сведения об упоминаемых авторах Рецепты эликсиров бессмертия Избранные афоризмы Список литературы и других источников информации Контактная страница Ordo Deus План развития Ordo Deus Организация - Ordo Deus Устав Ordo Deus Завет Ordo Deus Хроники Ordo Deus Коллектив Ordo Deus Полный свод знаний

Такаясу синдром Такаясу синдром (М. Takayasu, японский врач, родился в 1872 год; синонимы: артериит молодых женщин, болезнь отсутствия пульса, болезнь Такаясу, неспецифический аортоартериит, обратная коарктация аорты, первичный артериит дуги аорты, синдром дуги аорты) — неспецифический облитерирующий аортоартериит или брахиоцефальный артериит, проявляющийся снижением давления, ослаблением пульса и уменьшением кровотока в стенозированных артериях верхней половины туловища. Патологический процесс локализуется не только в дуге аорты и отходящих от неё сосудах, он имеет системный характер и может охватывать нисходящую часть аорты на всем протяжении и отходящие от неё крупные артерии. До сообщения Такаясу (1908) о наблюдении изменений артерий сетчатки глаза в сочетании с отсутствием пульса на лучевой артерии у молодой женщины этот синдром неоднократно описывался начиная с середины 19 век, в том числе в России (С. С. Яковлева, 1884). Назвать синдром именем Такаясу было принято в Японии, где число его описаний (но не распространенности) до середины 20 век было преобладающим. Имеется тенденция обозначать как синдром Такаясу только случаи заболевания у молодых женщин, а другие варианты этой патологии — называть синдром дуги аорты или болезнь отсутствия пульса. Этиология и патогенез. Если облитерация артерий, описанная как Такаясу синдром, имеет специфическую этиологию (туберкулез, сифилис), она рассматривается в рамках основной болезни. Для неспецифического аортоартериита стала общепринятой гипотеза об аутоиммунном генезе, в пользу которой свидетельствуют нередко наблюдаемые у больных хронический воспалительные процессы, сывороточная болезнь (смотри полный свод знаний), крапивница (смотри полный свод знаний), полиартрит (смотри полный свод знаний), развитие заболеваний после беременности, длительной инсоляции и других воздействий, изменяющих иммунный статус. Роль аутоиммунных процессов подтверждается частым обнаружением в сыворотке крови больных антиаортальных антител в высоких титрах, а также результатами иммунологический исследований с применением метода флюоресцирующих антител. Полагают, что ткани артериальной стенки приобретают антигенные свойства в связи с повреждением их инфекционные процессом. Роль особенностей инфекционные агента не изучена, но можно предполагать, что имеет значение его способность повреждать ядерные структуры клеток или образовывать антигенный комплекс с элементами эндотелия артерий. Патологическая анатомия. Морфологически сущность заболевания заключается в развитии облитерирующего артериита, поражающего все слои стенки сосудов, отходящих от аорты, и преимущественно локализующегося в устьях. В связи с этим наибольшее распространение получило название неспецифический аортоартериит, правильнее всего отражающее клинико-морфологическую сущность процесса (смотри полный свод знаний: Аортит, Артериит). Гистологически определяются признаки воспаления (смотри полный свод знаний) с преобладанием пролиферативно-воспалительных изменений во всех слоях стенок аорты и её ветвей; характерны лимфоцитарная инфильтрация, наличие большого количества плазматических клеток, признаки фибриноидного набухания, фибриноидных некрозов в адвентиции сосудов. Важная особенность Такаясу синдром— одновременное наличие в сосудистой стенке различных фаз и форм воспалительного процесса: острая стадия воспаления в одном участке стенки сосуда нередко сочетается со склеротическими изменениями в другом. Описанные изменения на внутреннюю оболочку (интиму) распространяются в последнюю очередь. Поражение внутренней оболочки артерий осложняется распространённым пристеночным, нередко облитерирующим тромбозом (смотри полный свод знаний). Клиническая картина. Полиморфизм анатомических вариантов локализации и распространения патологический процесса обусловливает вариабельность клинические, проявлений Такаясу синдром По преимущественной локализации можно выделить четыре основных варианта поражения, не все из которых соответствуют классическому проявлению Такаясу синдром: аортокаротидный, аортальный, системный вариант и изолированный стеноз одной артерии. Аортокаротидный вариант Такаясу синдром является основным; при нем поражается дуга аорты и стенозируются отходящие от неё артерии. Проявляется асимметрией АД, отсутствием или ослаблением пульса на одной или обеих руках, что может сопровождаться слабостью в руке.

При поражении артерий головы наблюдаются головокружения, обмороки, снижение зрения и определяются изменения глазного дна. Одним из симптомов аортокаротидного варианта синдрома Такаясу является коронарная недостаточность (смотри полный свод знаний), связанная с поражением коронарных артерий. При этом в 2/3 случаев больные не предъявляют типичных жалоб на боль в области сердца.

Аортальный вариант (поражение брюшной части аорты и отходящих от неё магистральных артерий — главных почечных, мезентериальных, подвздошных и другие) клинически характеризуется как общими признаками поражения различных артерий (систолический шум в области проекции поражённого сосуда, наличие сети коллатералей), так и особенностями, свойственными поражению каждой из них. Изменение главных почечных артерий является одной из причин артериальной гипертензии (смотри полный свод знаний: Гипертензия артериальная). Поражение мезентериальных артерий проявляется болью в животе, похуданием и неустойчивым стулом. При облитерации подвздошных артерий отмечаются боли в ногах и перемежающаяся хромота (смотри, полный свод знаний: Облитерирующие поражения сосудов конечностей).

Системный вариант аортоартериита характеризуется симптомами поражения грудной и брюшной частей аорты, а также отходящих от них магистральных артерий, в том числе главных почечных.

Изолированный стеноз, или окклюзия только одной из крупных артерий — лёгочного ствола, подключичной, сонной, почечной и так далее, распознается по характерным проявлениям ишемии соответствующих тканей, признакам сосудистого стеноза — шумам (смотри полный свод знаний: Сосудистые шумы), изменениям кардиодинамики и так далее

Осложнения зависят от локализации и характера поражения сосудов. Наиболее серьезными из них являются артериальная гипертензия, инфаркты сердца и мозга (смотри полный свод знаний: Инсульт, Инфаркт миокарда) в связи с коронарной недостаточностью и ишемией головного мозга, сердечная недостаточность (смотри полный свод знаний), которые могут быть и основными причинами смерти при Такаясу синдром

Диагноз устанавливается, как правило, при уже сформировавшейся облитерации сосудов. В основной стадии болезни её проявления характеризуются неспецифическими воспалительными реакциями, которые связывают с васкулитом (смотри полный свод знаний) лишь при наличии явных признаков сосудистого поражения. При облитерации и формировании стенозов артерий диагноз Такаясу синдром устанавливается на основании данных пальпации доступных сосудистых стволов, аускультации сосудистых шумов, измерения АД на ногах и руках (выявление асимметрии), а также данных аортографии (смотри полный свод знаний), коронарографии (смотри полный свод знаний). На ангиограммах выявляется деформация и аневризматическое расширение аорты со стенозированием или окклюзией устьев магистральных ветвей, мощная коллатеральная сосудистая сеть. Учитываются и лабораторные признаки воспаления (лейкоцитоз, ускорение РОЭ, увеличение в крови уровня гамма-глобулинов) и иммунологический сдвигов (изменение в составе иммуноглобулинов, обнаружение циркулирующих иммунокомплексов).

Дифференциальный диагноз проводят прежде всего с атеросклеротическим поражением сосудов (смотри полный свод знаний: Атеросклероз), которое в отличие от Такаясу синдром встречается чаще у мужчин старше 40 лет. Для облитерирующего эндартериита (смотри полный свод знаний: Эндартериит облитерирующий) характерно поражение артерий мелкого и среднего калибра, в основном нижних конечностей. Стенозирование почечных артерий может быть следствием фиброзной дисплазии, однако при этом никогда не поражается сама аорта.

Лечение. В связи с аутоиммунным генезом болезни в каждом случае Такаясу синдром должна быть предпринята попытка лечения глюкокортикоидами, которое проводят в стационаре.

При этом диагноз болезни должен быть верифицирован ангиографически или во время операционного вмешательства. Глюкокортикоиды начинают вводить с малых доз, которые постепенно увеличивают, доводя до дозы, эквивалентной 40 миллиграмм преднизо л она в сутки, затем медленно снижая к концу курса лечения. На курс лечения продолжительностью 35— 40 дней необходимо 1,3—1,5 грамм глюкокортикоидов в пересчёте на преднизолон. Противопоказаниями для применения глюкокортикоидов являются высокое АД, злокачественное течение вазоренальной гипертензии и осложнения, связанные с ней, а также язвенная болезнь желудка.

Кроме того, применяют гепарин по 10 000 ЕД 2—3 раза в день внутримышечно в течение 10—20 дней под контролем времени свертывания крови; средства, улучшающие микроциркуляцию (например, трентал) и обладающие антиагрегационным действием. В случаях заболевания, протекающего с высоким АД, а также при слабой выраженности основного процесса рекомендуется длительно (4—5 месяцев) применять индометацин в дозе 75—100 миллиграмм в сутки в амбулаторных условиях. Систематически проводимое медикаментозное лечение позволяет примерно в 70% случаев добиться улучшения состояния и стабилизации процесса.

При сравнительно изолированном процессе и нарушении кровоснабжения важных для жизни органов (выраженная вертебробазилярная недостаточность), а также при вазоренальной гипертензии показаны различного вида оперативные вмешательства: протезирование, шунтирование, эндартериэктомия и прочее (смотри полный свод знаний: Кровеносные сосуды, операции; Подключичная артерия, операции; Сонные артерии; Шунтирование кровеносных сосудов). Выраженная активность процесса является относительным противопоказанием для операции. Оперативное вмешательство не исключает необходимости проведения патогенетического медикаментозного и симптоматического лечения.

Прогноз при Такаясу синдром, поражающем в основном людей молодого возраста, может быть удовлетворительным при условии ранней диагностики заболевания и систематическом лечении, которое нередко позволяет улучшить состояние больных и хотя бы стабилизировать патологический процесс. Правильная организация медикаментозного лечения, своевременное оперативное вмешательство при необходимости, а также диспансерное наблюдение врача-кардиолога улучшают витальный прогноз: продолжительность жизни больных (с момента наблюдения) может достигать 20—25 лет.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».