Тромбоцитопения

Оглавление Дорога к бессмертию Бессмертие и религия Бессмертие в древнем Египте Бессмертие в древней Греции Бессмертие в Индуизме Бессмертие в Буддизме Бессмертие в Иудаизме Бессмертие в Христианстве Бессмертие в Исламе Бессмертие в Зороастризме Бессмертие в Синтоизме Бессмертие в Даосизме Бессмертие в религиях заключение Философия бессмертия Иммортализм Трансгуманизм Бессмертие и наука История анабиоза Анабиоз в природе Диапауза Оцепенение Спячка Анабиоз, различные стадии Анабиоз человека Смерть Философия смерти Танатология Кора головного мозга Анатомия коры головного мозга Физиология коры головного мозга Бессмертие и анабиоз Анабиоз, медицина и биология Дегидратация Искусственная гипотермия Клатраты ксенона Анабиоз клатратный Анабиоз и экономика Цена анабиоза Анабиоз и закон Анабиоз в Антарктиде Техническое обеспечение анабиоза Бессмертие и вера Библиотека Ordo Deus Каталог заглавий Каталог авторский Каталог заболеваний Каталог систематический Общий терминологический словарь Словарь естественнонаучных и технических терминов Словарь медицинских терминов Краткие сведения об упоминаемых авторах Рецепты эликсиров бессмертия Избранные афоризмы Список литературы и других источников информации Контактная страница Ordo Deus План развития Ordo Deus Организация - Ordo Deus Устав Ordo Deus Завет Ordo Deus Хроники Ordo Deus Коллектив Ordo Deus Полный свод знаний

Тромбоцитопения Тромбоцитопения (тромбоцит[ы] + греческий penia бедность; синонимы тромбоцитопенический синдром) — патологическое состояние, характеризующееся пониженным содержанием тромбоцитов в крови — менее 150 000 в 1 микролитров (150-109/литров). Тромбоцитопения может быть самостоятельным заболеванием (смотри полный свод знаний: Пурпура тромбоцитопеническая) или симптомом ряда патологический состояний (как приобретенных, так и наследственных), она может быть обусловлена повышенным разрушением тромбоцитов, повышенным потреблением их или недостаточным образованием (чаще причиной Тромбоцитопения является повышенное разрушение тромбоцитов). В большинстве случаев Тромбоцитопения бывают приобретенными, однако существует группа наследственных Тромбоцитопения, связанных со структурной неполноценностью тромбоцитов (смотри полный свод знаний), которая приводит к укорочению продолжительности их жизни. При наследственных Тромбоцитопения нередко наблюдается изменение различных функциональных свойств тромбоцитов, что даёт основание относить их к группе тромбоцитопатий (смотри полный свод знаний). К наследственным относят Тромбоцитопения, обусловленные дефектом мембран тромбоцитов, сочетающимся с нарушением функционального состояния тромбоцитов, например, синдром Мея — Хегглина, или аномалия тромбоцитов Мея — Хегглина, синдром Бернара — Сулье (смотри полный свод знаний: Тромбоцитопатии), наследственная тромбоцитопения Вискотта — Олдрича в сочетании с дефектом иммунной системы (смотри полный свод знаний: Вискотта — Олдрича синдром), наследственные Тромбоцитопения, вызванные нарушением активности ферментов гликолиза (смотри полный свод знаний) или цикла Кребса (смотри полный свод знаний: Трикарбоновых кислот цикл), наследственные Тромбоцитопения, обусловленные нарушением образования тромбоцитов в связи со снижением содержания тромбоцитопоэтинов (смотри полный свод знаний). Приобретённые Тромбоцитопения различают в зависимости от патогенеза и причин, вызывающих повреждение тромбоцитов или мегакариоцитов., К приобретенным тромбоцитопениям относят: 1) иммунные Тромбоцитопения— аллоиммунные, или изоиммунные, при которых антитела образуются при гемотрансфузиях (смотри полный свод знаний: Переливание крови) или попадают в организм плода от матери; трансиммунные Тромбоцитопения, связанные с проникновением через плаценту материнских аутоантител; гетероиммунные; аутоиммунные; 2) тромбоцитопении, обусловленные угнетением пролиферации клеток костного мозга и наблюдающиеся при идиопатической форме апластического синдрома (смотри полный свод знаний: Гипопластическая анемия), при лучевой болезни (смотри полный свод знаний) и воздействии цитостатических препаратов на костный мозг; 3) тромбоцитопении, связанные с соматической мутацией клеток — предшественников миелопоэза (смотри полный свод знаний: Кроветворение), возникающие при болезни Маркиафавы — Мике л и (смотри полный свод знаний: Гемолитическая анемия) и гемобластозах (смотри полный свод знаний); 4) тромбоцитопении потребления, наблюдающиеся при тромбозах (смотри полный свод знаний), обширных кровоизлияниях, выраженной спленомегалии (смотри полный свод знаний); 5) тромбоцитопении, развивающиеся вследствие замещения костного мозга опухолью, например, при метастазах рака в костный мозг, при гемобластозах (смотри полный свод знаний); 6) тромбоцитопении, обусловленные механическим повреждением тромбоцитов при гемангиомах (смотри полный свод знаний: Казабаха — Мерритт синдром), выраженной спленомегалии, при наличии искусственных клапанов сердца; 7) тромбоцитопения при дефиците витамина В12 (смотри полный свод знаний: Цианокобаламин) или фолиевой кислоты (смотри полный свод знаний). Наиболее часто в клинические, практике встречаются иммунные Тромбоцитопения, связанные с воздействием на тромбоциты антител. Среди них наибольший удельный вес принадлежит аутоиммунным Тромбоцитопения, которые можно разделить на три группы в зависимости от того, против какого антигена направлены антитела: против антигена тромбоцитов, антигена мегакариоцитов (отсутствующего в тромбоцитах) или общего антигена для тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов.

Аутоиммунная Тромбоцитопения может быть идиопатической (смотри полный свод знаний: Пурпура тромбоцитопеническая), когда причина аутоагрессии не выявлена, и симптоматической, когда пониженное содержание тромбоцитов в крови является следствием основного заболевания и рассматривается как один из его симптомов.

Все формы Тромбоцитопения характеризуются, как правило, безболезненными пятнистыми кровоизлияниями. При большинстве Тромбоцитопения отмечаются кровоизлияния в кожу или различные виды кровотечений из слизистых оболочек (из десен, носовые, желудочно-кишечные и другие).

У больных Тромбоцитопения при исследовании крови отмечается снижение числа тромбоцитов вплоть до полного исчезновения, нормальное или повышенное содержание плазменных факторов свертывания крови (смотри полный свод знаний: Свертывающая система крови), снижение потребления протромбина (смотри полный свод знаний), нарушение ретракции (смотри полный свод знаний) кровяного сгустка (иногда ретракция отсутствует). При выраженной Тромбоцитопения у большинства больных время кровотечения (смотри полный свод знаний) увеличено. Из-за повышенной ломкости капилляров, связанной с нарушением ангиотрофической функции тромбоцитов (смотри полный свод знаний), пробы на резистентность капилляров, например, баночная проба (смотри полный свод знаний: Вальдмана проба), резко положительны. В диагностике наследственных Тромбоцитопения существенную роль играет морфологический анализ тромбоцитов (их величина, структура), определение их функциональных свойств, а также наличие других проявлений наследственной патологии, присущих некоторым Тромбоцитопения Так, при синдроме Бернара — Сулье размеры тромбоцитов значительно увеличены (в несколько раз больше нормальных), из-за дефекта мембран снижено освобождение фактора 3 тромбоцитов и отсутствуют рецепторы для фактора Виллебранда (смотри полный свод знаний: Ангиогемофилия), в связи с чем не происходит агрегации тромбоцитов под влиянием ристоцетина; при синдроме Мея — Хегглина обнаруживаются увеличенные тромбоциты, количество тромбоцитов снижено до 80 000— 120 000 в 1 микролитров (80—120-10⁹/литров), в нейтрофилах определяются крупные голубые включения, расположенные эксцентрично — тельца Деле.

В костном мозге при большинстве наследственных и приобретённых Тромбоцитопения количество и размеры мегакариоцитов увеличены; обнаруживаются молодые формы мегакариоцитов с одним ядром, узкой цитоплазмой и с небольшим количеством гранул. У большинства больных с Тромбоцитопения отмечается укорочение продолжительности жизни тромбоцитов и ускоренное образование их в костном мозге. Однако выявляются Тромбоцитопения, характеризующиеся малым количеством мегакариоцитов в костном мозге и пониженным образованием тромбоцитов. Так, при наследственных Тромбоцитопения, связанных с нарушением выработки тромбоцитопоэтинов, количество мегакариоцитов уменьшено или они отсутствуют. При аутоиммунной Тромбоцитопения в период обострения, особенно на фоне тяжёлой инфекции, когда количество антител может резко возрасти, мегакариоциты могут временно исчезнуть. Существуют Тромбоцитопения, при которых постоянно наблюдается малое количество тромбоцитов при сохранном костном мозге, нормальном соотношении между кроветворным костным мозгом и жировой тканью. При этих Тромбоцитопения антитела, вероятно, направлены против антигена мегакариоцитов. При различных вариантах апластического синдрома (смотри полный свод знаний: Гипопластическая анемия) обнаруживается малое количество мегакариоцитов или они отсутствуют. При этом в костном мозге отмечается значительное преобладание жировой ткани над кроветворной. При синдроме Вискотта — Олдрича выявлен неэффективный тромбоцитопоэз — повышенное разрушение тромбоцитов в костном мозге при достаточной их выработке. У больных с гемангиомами, с искусственными клапанами сердца может наблюдаться механическое разрушение тромбоцитов.

При болезни Маркиафавы — Микели (смотри полный свод знаний: Гемолитическая анемия) в костном мозге в результате соматической мутации образуются тромбоциты, эритроциты и нейтрофилы с неполноценной мембраной, легко разрушающиеся в крови под влиянием комплемента (смотри полный свод знаний).

Тромбоцитопения в сочетании с макроцитарной гиперхромной анемией наблюдается при дефиците витамина В₁₂ или фолиевой кислоты в результате нарушения деления клеток костного мозга. При этом в ряде случаев резко снижено содержание тромбоцитов, вплоть до полного исчезновения; кровоточивости, как правило, не возникает. Тромбоцитопения при метастазах рака в костный мозг и гемобластозах осложняет течение основного заболевания. Тромбоцитопения при гемобластозах может возникать в результате замещения нормального костного мозга патологический клоном кроветворных клеток или вследствие химиотерапевтического воздействия или ионизирующего излучения. При этом на определенном этапе Тромбоцитопения может явиться единственным проявлением скрыто протекающего основного заболевания, например, острого лейкоза. В этих случаях Тромбоцитопения возникает вследствие соматической мутации клеток — предшественников миелопоэза.

Особую группу Тромбоцитопения составляет так называемый Тромбоцитопения потребления, чаще всего связанные с массивными кровоизлияниями или тромбозами (на образование тромбов расходуется большое количество тромбоцитов), особенно при синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания (смотри полный свод знаний: Геморрагические диатезы).

Лечение Тромбоцитопения зависит от основного заболевания. Например, при гемобластозах, апластическом синдроме (особенно при необходимости проведения оперативного вмешательства) показано введение тромбоцитной массы (смотри полный свод знаний). При иммунных Тромбоцитопения назначают глюкокортикоиды; введение тромбоцитной массы противопоказано. При аутоиммунных Тромбоцитопения эффективна спленэктомия (смотри полный свод знаний). Лечение наследственных Тромбоцитопения зависит от их патогенеза: при дефиците тромбоцитопоэтинов рекомендуется трансфузия плазмы доноров, при дефектах мембран тромбоцитов, когда продолжительность их жизни укорочена, производят спленэктомию.

Симптоматическое лечение Тромбоцитопения, сопровождающихся геморрагиями, включает переливание тромбоцитной массы. Назначают также адроксон, синтетические прогестины. При носовых кровотечениях широко используют гемостатическую губку, оксицел (окисленную целлюлозу), адроксон, местную криотерапию, тампонаду носа.

Прогноз зависит от основного заболевания.

Тромбоцитопения у детей — наиболее распространенная форма геморрагического диатеза. Выделяют первичные и вторичные, или симптоматические, Тромбоцитопения К первичным относят идиопатическую Тромбоцитопения (смотри полный свод знаний: Пурпура тромбоцитопеническая), наследственные, изоиммунные Тромбоцитопения и врожденную транс иммунную Тромбоцитопения

По современным представлениям болезнь Верльгофа у детей, или идиопатическая Тромбоцитопения, обусловлена количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза (смотри полный свод знаний). Это заболевание с наследственным предрасположением; характеризуется наличием у больных наследственной тромбоцитопатии, на фоне которой перенесенные вирусные инфекции (острые респираторные вирусные инфекции, корь, краснуха и другие), профилактические прививки, физические и психические травмы, а также другие факторы могут привести к возникновению иммунопатологического процесса — пролиферации сенсибилизированных к аутотромбоцитам лимфоцитов и синтезу антитромбоцитарных аутоантител. В связи с тем, что причиной развития идиопатической Тромбоцитопения является иммунопатологический процесс, выделение иммунных и неиммунных форм болезни нерационально. У больных идиопатической Тромбоцитопения кровоточивость обусловлена количественной (тромбоцитопения) и качественной (тромбоцитопатия) неполноценностью сосудисто-тромбоцитарного механизма гемостаза. Сосудистый эндотелий, лишенный ангиотрофической функции тромбоцитов, на осуществление которой в норме в сутки расходуется около 35 000 тромбоцитов из 1 микролитров крови (3510⁹/литров), подвергается дистрофии, что приводит к повышению проницаемости сосудов (спонтанным геморрагиям). Нарушения коагуляционного механизма гемостаза (снижение темпов тромбопластинообразования, ускоренный фибринолиз) вторичны по отношению к недостаточности тромбоцитарного звена. Признаки тромбоцитопатии (нарушение адгезии и агрегации тромбоцитов) отмечаются у больных во все периоды заболевания, в том числе после спленэктомии при нормальном количестве тромбоцитов в крови. При цитохимическом исследовании обнаруживаются снижение содержания гликогена в мегакариоцитах и тромбоцитах, уменьшение активности лактатдегидрогеназы, малатдегидрогеназы, сукцинатдегидрогеназы, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы п повышение кислой фосфатазы в мегакариоцитах и тромбоцитах, что свидетельствует о нарушении в них метаболизма, преимущественно энергетического обмена. Качественная неполноценность тромбоцитов выражается также в снижении содержания в них арахидоновой кислоты, необходимой для синтеза простагландинов, стимулирующих агрегацию тромбоцитов. Снижение содержания ферментов в тромбоцитах наблюдается при ремиссии, по данным различных исследователей, от 6 недель до 1 года. Поэтому при отсутствии витальных показаний спленэктомию нужно проводить не ранее 6 месяцев— 1 года от начала заболевания.

У детей по течению выделяют острые и хронический формы идиопатической Тромбоцитопения Хронические формы (длительность заболевания более 6 месяцев) подразделяют на формы с редкими рецидивами, с частыми рецидивами и формы, непрерывно рецидивирующие. Выделяют несколько периодов болезни — криз, клинические, ремиссию (отсутствие кровоточивости при сохраняющейся тромбоцитопении) и клинико-гематологическую ремиссию. Кросби (W. Н. Crosby, 1975) предложил различать по клинические, картине сухие (у больных отмечается кожный геморрагический синдром) и влажные пурпуры (пурпура в сочетании с кровотечениями).

Идиопатическая Тромбоцитопения у детей до начала периода полового созревания наблюдается одинаково часто у мальчиков и девочек, а среди детей препубертатного и пубертатного возраста девочки болеют в 2 раза чаще, чем мальчики. Заболевание, как правило, развивается после перенесенных вирусных инфекций. Появляются кожные геморрагии, кровоизлияния в слизистые оболочки, кровотечения. Характерны полихромность геморрагий (одновременно на коже можно обнаружить геморрагии разной окраски — от красновато-синеватых до зеленых и желтых), их полиморфность (наряду с экхимозами разной величины появляются петехии), несимметричность и спонтанность возникновения (преимущественно по ночам). Типичны кровотечения из слизистых оболочек (носовые, десневые, из лунки удаленного зуба, у девочек пубертатного возраста — маточные). Редко наблюдаются мелена, гематурия и другие виды кровотечения. Умеренная спленомегалия может быть обнаружена примерно у 30% больных детей. Прогноз, как правило, благоприятный.

Наследственные Тромбоцитопения могут развиваться в результате недостаточного образования тромбоцитов (гипопластические Тромбоцитопения с аутосомно-рецессивным типом наследования) или повышенного их разрушения (смотри полный свод знаний: Вискотта — Олдрича синдром). Гипопластические Тромбоцитопения (при гипо или амегакариоцитозе) обычно сочетаются с другими пороками развития, особенно часто с аплазией лучевых костей. Кровоточивость (пурпура, носовые, кишечные и другие кровотечения) и пониженное содержание тромбоцитов в крови в типичных случаях появляются в первые дни жизни. Гипоплазия мегакариоцитарного ростка может быть симптомом гипопластической анемии, хромосомных аномалий (трисомий по 13-й, 15-й, 18-й парам хромосом). Прогноз неблагоприятный, более половины больных умирает до года.

Наследственные Тромбоцитопения в зависимости от величины тромбоцитов подразделяют на микроцитарные, макроцитарные и нормоцитарные. Из них наиболее изучены синдромы Вискотта—Олдрича (смотри полный свод знаний: Вискотта—Олдрича синдром), Бернара—Сулье и Мея—Хегглина (смотри полный свод знаний: Тромбоцитопатии).

Среди изоиммунных Тромбоцитопения можно выделить посттрансфузионную Тромбоцитопения, наблюдаемую после переливаний цельной крови или тромбоцитной массы (смотри полный свод знаний: Несовместимость иммунологическая) и врожденную Тромбоцитопения, которая обычно возникает при наличии у плода тромбоцитарного антигена PIAI и отсутствии его у матери (в популяции такие лица составляют 2—5%). В сенсибилизированном организме матери синтезируются антитромбоцитарные антитела, которые проникают через плаценту и вызывают тромбоцитолиз у плода. Заболевание диагностируется у 1 на 5000—10 000 новорожденных. При изоиммунной врождённой Тромбоцитопения в первые часы жизни у ребёнка появляются петехиальные и мелкопятнистые геморрагии на коже. При тяжёлом течении могут быть кровоизлияния на слизистых оболочках, кровотечения (носовые, пупочные, легочные), внутричерепные геморрагии, мелена, а также умеренная спленомегалия. Заболевание длится от 2 до 12 недель, иногда дольше. Диагноз устанавливают на основании клинические, картины и данных лабораторный исследования, например, положительной реакции агглютинации тромбоцитов ребёнка в сыворотке крови матери (смотри полный свод знаний: Агглютинация).

Врождённая трансиммунная Тромбоцитопения является преходящей (транзиторной) тромбоцитопенией новорожденных, родившихся от матерей, больных тромбоцитопенической пурпурой. Она наблюдается у 30—50% новорожденных, матери которых болеют тромбоцитопенической пурпурой. Заболевание связано с проникновением антитромбоцитарных аутоантител матери в организм плода. В половине случаев обычно в первые дни жизни ребёнка появляются петехии, небольшие экхимозы на спине, груди, конечностях, реже кровоизлияния на слизистых оболочках, носовые кровотечения, мелена. Кровоточивость, как правило, незначительная, но в ряде случаев могут быть внутричерепные геморрагии. Диагноз устанавливают на основании анамнеза, клинические, картины и данных лабораторный исследования (у матери обнаруживают антитромбоцитарные аутоантитела, а у ребёнка и матери — сенсибилизированные к аутотромбоцитам лимфоциты). Выздоровление обычно наступает через 5—12 недель В 1—3% случаев отмечается переход в тромбоцитопеническую пурпуру.

Вторичные, или симптоматические, Тромбоцитопения у детей развиваются чаще первичных и могут наблюдаться в острый период инфекционные болезней (особенно часто при перинатальных вирусных инфекциях), при аллергических состояниях, протекающих с гиперреактивностью немедленного типа; коллагенозах и других аутоиммунных процессах; при синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания; при заболеваниях системы крови (лейкозы, гипопластические и В₁₂-дефицитные анемии); при болезнях, сопровождающихся спленомегалией и гиперспленизмом, например, в связи с портальной гипертензией при циррозах печени (смотри полный свод знаний); при врождённых гемангиомах (смотри полный свод знаний) и нарушениях обмена веществ, например, болезнях Гоше (смотри полный свод знаний: Гоше болезнь), Ниманна— Пика (смотри полный свод знаний: Ниманна—Пика болезнь).

Лечение детей, больных Тромбоцитопения, зависит от генеза заболевания. Новорожденных с тяжело протекающими изоиммунными формами Тромбоцитопения в течение 2 недель кормят донорским грудным молоком, затем прикладывают к груди (необходим контроль числа тромбоцитов в крови ребенка). При других Тромбоцитопения детей кормят обычно в соответствии с возрастом; ограничения в режиме необходимы, как правило, лишь в период геморрагического криза.

При Тромбоцитопения назначают аминокапроновую кислоту по 0,05—0,1 грамм на 1 килограмм веса 4 раза в сутки и препараты, улучшающие адгезивно-агрегационную активность тромбоцитов (этамзилат, адроксон, пантотенат кальция, АТФ в сочетании с препаратами магния, фитотерапия). В период геморрагического криза аминокапроновую к-ту необходимо вводить внутривенно, капельно, 1—2 раза в день. Кортикостероидная терапия показана при генерализованном геморрагическом синдроме, а также при кровоизлияниях во внутренние органы. Преднизолон применяют в течение 3—4 недель по 1,5—2 миллиграмм на 1 килограмм веса в сутки с дальнейшим снижением дозы и отменой препарата. При неэффективности кортикостероидной терапии показана плановая спленэктомия (смотри полный свод знаний); экстренную спленэктомию производят при кровоизлиянии в головной мозг. По данным разных исследователей, примерно у 80% детей, больных идиопатической Тромбоцитопения, спленэктомия приводит к клинико-гематологической ремиссии либо значительному уменьшению кровоточивости. Самой частой причиной рецидива болезни после спленэктомии является наличие у больного добавочных селезенок, не удаленных во время операции. Спленэктомия нежелательна у детей до 5 лет (особенно до года), так как может привести к повышению чувствительности к инфекции. При тяжёлом геморрагическом кризе прибегают к переливанию тромбоцитной массы.

При врождённой изоиммунной Тромбоцитопения эффективны заменные переливания цельной крови матери или вливания тромбоцитной массы, выделенной из крови матери. При наследственной (в частности гипопластической) Тромбоцитопения можно производить трансплантацию костного мозга (смотри полный свод знаний), совместимого по антигенам системы HLA.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».