Труэлля — Жюне синдром
Труэлля — Жюне синдром (N. A. Troell, шведский врач; R. М. Junet, швейцарский терапевт) — клинический синдром, характеризующийся акромегалией, токсическим зобом (обычно узловым), диффузным гиперостозом костей свода черепа и нарушениями углеводного обмена. Синдром описали независимо друг от друга Жюне и Труэлль в 1938 год Труэлля — Жюне синдром обнаружен только у женщин.
Патогенез Труэлля — Жюне синдром неясен. Полагают, что диффузный гиперостоз (смотри полный свод знаний) костей черепа связан с повышением секреции соматотропного гормона (смотри полный свод знаний) и гормонов щитовидной железы (смотри полный свод знаний: Тироксин, Трийодтиронин).
При Труэлля — Жюне синдром обнаруживаются утолщение костей черепа (их толщина достигает 15—20 миллиметров), увеличение размеров передней доли гипофиза (смотри полный свод знаний) или появление в ней эозинофильной аденомы, наличие зоба, как правило, узлового и многоузлового (смотри полный свод знаний: Зоб спорадический). Поджелудочная железа и, в частности, её островковый аппарат обычно не изменены.
Характерны жалобы больных на головную боль, часто постоянную и интенсивную, чаще всего в затылочной области, изменение формы лица, увеличение размеров носа, надбровных дуг, ушей, языка, конечностей, раздражительность, иногда похудание, а также жажду, сочетающуюся с полиурией. Как правило, у больных с Труэлля — Жюне синдром отмечают сухость кожи и слизистых оболочек. Вес тела меняется незначительно, чаще наблюдают похудание. Для большинства больных характерны снижение толерантности к углеводам или сахарный диабет (смотри полный свод знаний: Диабет сахарный). Изменения щитовидной железы (смотри полный свод знаний) характеризуются
развитием токсического зоба с типичной клинические, картиной (смотри полный свод знаний: Зоб диффузный токсический). Иногда у больных с Труэлля — Жюне синдром наблюдают аменорею (смотри полный свод знаний), хотя этот симптом связан скорее с менопаузой (смотри полный свод знаний), поскольку в подавляющем большинстве случаев Труэлля — Жюне синдром обнаруживается у женщин старше 45 лет.
Диагноз основан на сочетании типичных клинические, признаков и подтверждается результатами рентгенологическое исследования черепа (смотри полный свод знаний: Акромегалия, рентгенодиагностика акромегалии; Гипофиз, рентгенодиагностика), сканирования (смотри полный свод знаний) щитовидной железы с определением её функциональной активности, а также исследований углеводного обмена (смотри полный свод знаний). Иногда для уточнения диагноза измеряют содержание в крови соматотропного гормона и тироксина.
Дифференциальный диагноз проводят с акромегалией (смотри полный свод знаний) и синдромом Морганьи (смотри полный свод знаний: Морганьи синдром).
Лечение симптоматическое. Как правило, необходима операция струмэктомии (смотри полный свод знаний: Зоб диффузный токсический, хирургическое лечение) в связи с наличием узлового зоба и лучевая терапия аденомы гипофиза (смотри полный свод знаний: Гипофиз, лучевая терапия опухолей). При наличии признаков повышенного внутричерепного давления (смотри полный свод знаний) проводят дегидратационную терапию (смотри полный свод знаний).
Прогноз для жизни при соответствующем лечении благоприятный.
|