Турена поликератоз
Турена поликератоз (A. Touraine, французский дерматолог, 1883— 1961; греческий poly много + keras, keratos рог, роговое вещество + -osis; синонимы: врождённый поликератоз, полидисплазия эктодермы) — группа наследственных врождённых невоидных синдромов, характеризующихся различного рода кератозами, сочетающимися с другими проявлениями дисплазии и дистрофии кожи и её придатков (ногтей, волос, зубов, потовых и сальных желёз), а также аномалиями развития нервной и других систем организма.
В 1942 год Турен выделил эту группу синдромов. Он включил в неё аномалии развития эпидермиса, характеризующиеся неправильным ороговением и образованием пузырей. И. И. Потоцкий (1977) относит Турена поликератоз к эктомезодермальным дисплазиям.
Наиболее постоянным проявлением Турена поликератоз являются ладонно-подошвенные кератозы (смотри полный свод знаний), чаще диффузного характера с трещинами и периодически возникающими пузырями. Кератоз часто сочетается с локальным ладонно-подошвенным гипергидрозом (смотри полный свод знаний), общим гипогидрозом (смотри полный свод знаний: Ангидротические синдромы), пахионихией (утолщением ногтевых пластинок) или онихогрифозом (ногти, подобные когтям птиц), сухостью кожи туловища и конечностей, ихтиозиформной эритродермией (смотри полный свод знаний: Ихтиоз), фолликулярным кератозом, а также гипотрихозом, гипоплазией и дистрофией зубов и другими аномалиями. Изменения костей чаще проявляются остеохондритом (смотри полный свод знаний) костей коленных, тазобедренных и других суставов.
При отдельных синдромах Турена поликератоз наблюдаются, помимо кератотических, и другие изменения кожи — пойкилодермия (смотри полный свод знаний), пузыри (смотри полный свод знаний: Эпидермолиз буллезный) — и слизистых оболочек — лейкоплакия (смотри полный свод знаний), кератит (смотри полный свод знаний), катаракта (смотри полный свод знаний). Возможны нарушения психики.
К группе Турена поликератоз условно относят такие самостоятельные нозологические формы, как синдром Энгмена — Коула (смотри полный свод знаний: Пойкилодермия), синдром Ядассона—Левандовского, а также синдром Шефера и синдром Сименса, которые клинически близки между собой и с синдромом Ядассона—Левандовского (смотри полный свод знаний: Ядассона— Левандовского синдром).
Диагноз Турена поликератоз ставят на основании клинические, картины, в ряде случаев проводят гистологический исследование, при этом изменения в очагах кератоза характеризуются гиперкератозом, гранулезом, акантозом, возможны дискератоз, лимфоидно-гистиоцитарный инфильтрат вокруг сосудов дермы, акантокератолиз.
Лечение симптоматическое. Назначают витамины — аевит, В6, В12, а также сосудорасширяющие средства (компламин, но-шпу) и другие Наружно применяют кератолитические мази на участки кератодермии.
Прогноз зависит от степени поражения нервной системы, костей и другие
Профилактика осуществляется преимущественно в процессе медико-генетического консультирования (смотри полный свод знаний: Медико-генетическая консультация). При этом учитывают частоту патологии, тип её наследования, составляя прогноз о возможности её проявления у последующего поколения в конкретной родословной.
|