Ван-дер-Хуве синдром |
||
 |
 |
 |
 |
 |
|
Оглавление
|
Ван-дер-Хуве синдромВан-дер-Хуве синдром (J. van der Hoeve, 1878—1952, голландский офтальмолог; синонимы синдром голубых склер) — наследственное заболевание, характеризующееся голубой окраской склер, тугоухостью и патологической ломкостью костей. Описан Ван-дер-Хуве в 1916 г. В основе заболевания лежит наследственно обусловленное поражение соединительной ткани: изменение коллагеновых и эластических волокон. Основной тип наследования — аутосомно-доминантный. Частота заболевания составляет 1 на 40 000— 60 000 в популяции. Наиболее постоянным клиническим симптомом является серовато-голубая окраска склер, что обусловлено истончением и повышенной прозрачностью склеры и просвечива-нием сосудистой оболочки. Этот признак выявляется с рождения ребёнка. К 6 месяцев жизни у части детей склеры постепенно приобретают обычную окраску, у других — изменение цвета остаётся; при этом нередко наблюдается мегалокорнеа, керато-глобус, помутнение и истончение роговицы, эктопия хрусталика. Иногда обнаруживается так называемый кольцо Сатурна — склеры голубые, а часть их, прилегающая к роговице, имеет белый цвет. Рефракция изменена по гиперметропическому типу. Вследствие нарушения процессов оссификации отмечается повышенная ломкость костей (синдром «стеклянного человека»), из-за слабого связочного аппарата — частые вывихи. У большинства больных обнаруживается тугоухость, обусловленная неправильным развитием слуховых косточек и истончением барабанной перепонки. Иногда имеют место подкожные кровоизлияния, обусловленные поражением эластических волокон сосудов. В результате истончения кожи и дистрофии эласти¬ческих волокон у некоторых больных на коже возникают мелкие очаги серовато-синего цвета. Диагноз в типичных случаях не сложен. Дифференциальный диагноз проводится с другими наследственными заболеваниями соединительной ткани. Течение заболевания медленное, больные доживают до зрелого возраста. Лечение преимущественно симптоматическое: витамины А, Е, группы В, препараты кальция, анаболические гормоны (метандростенолон, феноболин и другие). При показаниях — хирургическое и ортопедическое лечение. Показаны также лечебный физкультура и массаж.
|
|
Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г. |
|
Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения. |
|
Библиотека «Ordo Deus» не преследует никакой коммерческой выгоды. |
|
Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail: |
Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».
|
© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна. |