Вегенера гранулематоз

Оглавление Дорога к бессмертию Бессмертие и религия Бессмертие в древнем Египте Бессмертие в древней Греции Бессмертие в Индуизме Бессмертие в Буддизме Бессмертие в Иудаизме Бессмертие в Христианстве Бессмертие в Исламе Бессмертие в Зороастризме Бессмертие в Синтоизме Бессмертие в Даосизме Бессмертие в религиях заключение Философия бессмертия Иммортализм Трансгуманизм Бессмертие и наука История анабиоза Анабиоз в природе Диапауза Оцепенение Спячка Анабиоз, различные стадии Анабиоз человека Смерть Философия смерти Танатология Кора головного мозга Анатомия коры головного мозга Физиология коры головного мозга Бессмертие и анабиоз Анабиоз, медицина и биология Дегидратация Искусственная гипотермия Клатраты ксенона Анабиоз клатратный Анабиоз и экономика Цена анабиоза Анабиоз и закон Анабиоз в Антарктиде Техническое обеспечение анабиоза Бессмертие и вера Библиотека Ordo Deus Каталог заглавий Каталог авторский Каталог заболеваний Каталог систематический Общий терминологический словарь Словарь естественнонаучных и технических терминов Словарь медицинских терминов Краткие сведения об упоминаемых авторах Рецепты эликсиров бессмертия Избранные афоризмы Список литературы и других источников информации Контактная страница Ordo Deus План развития Ordo Deus Организация - Ordo Deus Устав Ordo Deus Завет Ordo Deus Хроники Ordo Deus Полный свод знаний Коллектив Ordo Deus

Вегенера гранулематоз Вегенера Гранулематоз (F. Wegener, родился в 1843 г., немецкий врач; синонимы синдром Вегенера, неинфекционный некротический гранулематоз, некротический гранулематоз верхних дыхательных путей) — гиперергический системный панваскулит, сочетающийся с развитием в тканях некротизирующихся гранулём. Поражаются преимущественно верхние дыхательные пути, лёгкие глотка, пищевод. Впервые заболевание описано Клингером (М. Klinger) в 1931 г. как особая разновидность узелкового периартериита; после подробного описания Вегенером (1936—1939) оно получило название синдрома Вегенера. Случаи Вегенера Гранулематоз за последние годы участились; болеют женщины и мужчины 20—50 лет, реже дети и старики. В развитии Вегенера Гранулематоз предполагают возможную патогенетическую роль аутоиммунных процессов. Патологическая анатомия. Заболевание может протекать по типу злокачественной гранулёмы носа; при этом патологоанатомические изменения в виде гнойно-некротических, язвенно-некротических, гангренозных и фибропластических процессов локализуются в верхних дыхательных путях (нос, придаточные пазухи, гортань) или начальных отделах пищеварительного тракта (рот, зев, глотка). Микроскопически определяются васкулиты, некротизирующиеся полиморфноклеточные (иногда с примесью гигантских многоядерных клеток) гранулёмы (рисунок 1) и вторичные изменения тканей, обусловленные циркуляторными нарушениями. В гранулемах при этой форме характерно отсутствие эозинофильных лейкоцитов. Сосудистые изменения начинаются с мукоидного набухания стенок сосудов; позже стенки отдельных сосудов подвергаются фибриноидным изменениям, воспалительной клеточной реакции и склерозу. При этом мукоидное набухание, фибриноидные изменения и клеточные инфильтраты часто возникают и в склерозированных сосудах, что указывает на рецидивирующий и аллергический (гиперергический) характер процесса. При злокачественной гранулёме носа отсутствуют генерализация гранулематозного процесса, генерализованный некротический васкулит и гломерулонефрит. При другом варианте Вегенера Гранулематоз отмечается генерализация сосудистых и гранулематозных изменений с поражением внутренних органов, кожи, костно-суставного аппарата, мышц, нервной системы. Смерть наступает чаще при явлениях почечной или лёгочной недостаточности. На аутопсии в почках обнаруживаются свежие и рубцующиеся ишемические инфаркты, постинфарктные рубцы, явления нефрита, признаки атрофии коры, зернистость её поверхности. В лёгких находят различной величины некротические очаги, пневмонические фокусы, полости распада, абсцессы, геморрагические инфаркты, поля пневмосклероза; со стороны сердца — явления кардиосклероза. В слизистой оболочке желудка и кишечника выявляются геморрагии, очаговые некрозы, язвенные дефекты. Микроскопически в различных органах и тканях находят деструктивные, деструктивно-продуктивные (рисунок 2) и продуктивные эндо-, мезо-, пери- и панваскулиты (артерииты, артериолиты, реже флебиты и капилляриты), а также полиморфноклеточные гранулёмы. В почках они обычно располагаются вокруг поражённых клубочков в виде так наз. гранулематозного перигломерулита. Наличие гистиоцитарно-плазмоклеточных инфильтратов в строме внутренних органов, ретикулярно-плазмоклеточной реакции лимфатических, узлов, селезёнки, костного мозга говорит в пользу аутоиммунного генеза Вегенера Гранулематоз. Клиническая картина I. Злокачественная гранулёма носа. В более чем в половине случаев Вегенера Гранулематоз начинается с некротически-язвенного воспаления слизистой оболочки носа. Впервые злокачественная гранулёма носа описана Мак-Брайдом (P. McBride) в 1897 г.

В литературе она встречается под различными названиями: злокачественная гранулёма носа Вудса (R. Woods, 1921), обезображивающая гранулёма носа и лица со смертельным исходом Вуда (Wood, 1931), прогрессирующая смертельная грануляционная язва носа и лица Стюарта (J. P. Stewart, 1933), смертельная срединная гранулёма Берстона (Н. Н. Burston, 1959), злокачественная неспецифическая гранулёма носа (А. В. Фотин, Н. Н. Юдов, Р. П. Коган, 1961), гангренозная гранулёма носа [М. П. Руднева, 1965; Я. Л. Ярославский, 1966; Браун-Фалько, Лукач (О. Braun-Falco, I. Lucacs), 1969].

Рис. 1. Вегенера гранулематоз. В заглоточной жировой клетчатке видна гранулёма с признаками некроза (в центре препарата).

Рис. 2. Капсула лимфатического узла при Вегенера гранулематозе. Деструктивно-продуктивный панваскулит мелкой артерии, характеризующийся фибриноидным некрозом её средней оболочки и пролиферативными явлениями в адвентиции (в центре рисунка).

Течение злокачественной гранулёмы носа затяжное, процесс имеет наклонность к изъязвлениям кожи и мягких тканей лица. В клиническом течении заболевания чаще наблюдаются три стадии. Первая — продромальная, длится от нескольких недель до нескольких лет и характеризуется периодическим закладыванием носа, водянистыми или серозно-кровянистыми выделениями. Иногда появляются поверхностные язвы на мягком небе, в преддверии и на перегородке носа. Вторая стадия — стадия активного процесса. Выделения из носа становятся гнойными или гнойно-кровянистыми. Резко затрудняется носовое дыхание, появляются зелёные некротические налёты на слизистой оболочке носа с последующим изъязвлением. Затем процесс переходит на носоглотку, мягкие ткани носа и другие части лица. При прогрессировании процесса нёбные, носовые кости и альвеолярный отросток верхней челюсти вместе с мягкими тканями подвергаются некрозу, возможны инфильтраты в ретробульбарных тканях глаз, развивается припухлость век, дакриоцистит. Третья стадия — терминальная. На лице образуются большие дефекты за счёт некроза мягких тканей; носовая перегородка, носовые раковины, наружные стенки полости носа разрушаются; могут быть некротические язвы в глотке и гортани, но язык в процесс не вовлекается. Боль незначительная или её нет. В результате аррозии сосудов наблюдаются кровотечения, которые могут быть смертельными. Обычно смерть наступает от кровотечения или кахексии в сочетании с высокой температурой.

II. При втором варианте Вегенера Гранулематоз первоначально поражается трахеобронхиальное дерево и лёгкие, с других органов (пищеварительный тракт, в частности поджелудочная железа, миокард, глаза и другие) патологический процесс начинается редко. Носоглотка и околоносовые пазухи в этих случаях вовлекаются в патологический процесс в более поздний период болезни. Ведущими симптомами у больных являются боли в грудной клетке, надсадный, приступообразный кашель, вначале сухой, а затем с гнойно-сукровичной мокротой, лихорадка неправильного типа с лёгкими ознобами, повышенная потливость, суставно-мышечные боли, нередко присоединяются полиартрит, полиморфная сыпь, плеврит и перикардит. По мере прогрессирования заболевания развиваются одышка, цианоз, обусловленные инфильтративно-деструктивными изменениями в лёгких и плевре. Клиника на данном этапе заболевания складывается из признаков генерализованного васкулита (смотри) и быстро прогрессирующей пневмонии с деструкцией. Рентгенологически отмечается усиленный бронхо-сосудистый рисунок в начале заболевания с последующим быстрым развитием различной формы участков инфильтрации и образованием полостей. В отдельных случаях гранулематозно-некротическим процессом поражается миокард, при этом клиническая картина протекает по типу миокардита с быстро прогрессирующей декомпенсацией. В разгар болезни имеются многие признаки системного страдания — полиморфные сыпи на теле и конечностях, геморрагический синдром, суставно-мышечные боли, аллергический полиартрит, частые лёгочные кровотечения, гломерулонефрит с нарастающей азотемией, заканчивающейся уремической комой, при артериальной гипотонии на протяжении всего заболевания. В большинстве случаев на высоте заболевания отмечается лимфаденопатия и гепато-лиенальный синдром, умеренная эозинофилия.

Таким образом, Вегенера гранулематоз клинически протекают с явлениями то лёгочной, то почечной недостаточности, а иногда функциональная недостаточность этих органов развивается параллельно.

Диагностика заболевания весьма затруднительна. Диагноз ставится на основании клинических симптомов. При злокачественной гранулёме носа некоторые больные до установления истинного диагноза лечатся по поводу других заболеваний — сифилиса, злокачественных новообразований, хронический пара назальных синуситов и так далее; при преимущественном поражении внутренних органов лечатся по поводу острого инфильтративно-деструктивного туберкулёза лёгких, абсцедирующей пневмонии, новообразования в лёгких, системной красной волчанки. При всех этих заболеваниях есть некоторые общие черты, а также мастные особенности.

Прогноз неблагоприятный. Иногда при ранней диагностике поражений внутренних органов и комплексном лечении можно надеяться на ремиссию.

Лечение

Радикальных средств лечения Вегенера гранулематоз нет. Применяются массивные дозы глюкокортикоидов (преднизолон в дозе по 60—80 мг в день) в комплексе с антибиотиками широкого спектра действия (для подавлении вторичной инфекции) и витаминами. В отдельных случаях эффективна рентгенотерапия носоглотки и лёгких; описаны удовлетворительные результаты при применении цитостатиков.

Профилактика. Можно говорить лини» о вторичной профилактике, то есть о профилактике рецидивов болезни. Она заключается в предупреждении интеркуррентных заболеваний, воздействия вредных факторов (физическое, умственное переутомление, чрезмерная инсоляция и так далее), диспансерном наблюдении, продолжении поддерживающей терапии преднизолоном.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».