Вискотта — Олдрича синдром

Оглавление

  1. Дорога к бессмертию
  2. Бессмертие и религия
  3. Философия бессмертия
  4. Бессмертие и наука
  5. История анабиоза
  6. Смерть
  7. Кора головного мозга
  8. Бессмертие и анабиоз
  9. Анабиоз, медицина и биология
  10. Анабиоз и экономика
  11. Анабиоз и закон
  12. Анабиоз в Антарктиде
  13. Техническое обеспечение анабиоза
  14. Бессмертие и вера
  15. Библиотека Ordo Deus
  16. Контактная страница Ordo Deus

Вискотта — Олдрича синдром

Вискотта — Олдрича синдром (A. Wiskott, немецкий педиатр, родился в 1898 год; R. Aldrich, американский педиатр, родился в 1917 год; синонимы: Олдрича синдром, Олдрича болезнь) — наследственное заболевание, разновидность дисгаммаглобулинемии, характеризующееся геморрагическим синдромом, экземой и склонностью к инфекциям. Впервые описан Вискоттом в 1937 год, затем в 1954 год Олдричем с соавторами. В литературе приведено более 110 случаев Вискотта — Олдрича синдром (Н. П. Шабалов, 1975).

Заболевание наследуется по рецессивному типу, сцепленному с полом (смотри Наследование); возможны семейные случаи заболевания. Анамнез нередко отягощен семейными аллергическими заболеваниями, геморрагическими диатезами, болезнями крови.

Вискотта — Олдрича синдром возникает обычно в раннем детском возрасте, иногда у новорожденных или в первые недели жизни ребёнка. Болеют мальчики.

В патогенезе важное место отводится частичному наследственному иммунопарезу с дефицитом IgM при нормальном или повышенном уровне IgG и увеличении уровня IgA, IgD, IgE. В патогенезе иммунологической недостаточности (смотри) ведущая роль отводится снижению функции вилочковой железы. Тромбоцитопения (смотри) связана с врождённым дефектом тромбоцитов, выражающимся в аномальной морфологии, нарушении динамических свойств тромбоцитов (адгезии, агрегации реакции освобождения АДФ и тромбоцитарного тромбопластина), сниженном содержании АТФ и АДФ, ограничении окислительного фосфорилирования.

Характерна клиническая триада: рецидивирующая тромбоцитопеническая пурпура — петехии, экхимозы, мелена, кровотечения из слизистых оболочек, хронический экзема (смотри), преимущественно на лице и конечностях, повторные инфекционные заболевания в связи с ослабленной защитной иммунологической реактивностью. Нередко геморрагический синдром становится ведущим (сильные кровотечения, кровоизлияния в жизненно важные органы), экзема приобретает упорный рецидивирующий характер; склонность к инфекциям проявляется в частом возникновении и рецидивировании гнойного среднего отита (наиболее характерно), пиодермии и пневмонии, энтероколита. Дети отстают в физ. развитии; прогрессируют дистрофические процессы, кахексия; возможна малигнизация (ретикулоэндотелиоз, тимосаркома). В крови отмечаются тромбоцитопения, удлинение времени кровотечения, нарушение ретракции кровяного сгустка. В миелограмме — мегакариоцитопения или мегакариоцитоз с многочисленными дегенеративными формами, эозинофилия. Возможно сочетание Вискотта — Олдрича синдром с гигантоклеточной пневмонией и цитомегалией. Стёртые формы Вискотта — Олдрича синдром дифференцируют с тромбоцитопенической пурпурой.

Прогноз неблагоприятный, дети живут около 3 лет.

Терапия малоэффективна. Рекомендуются переливания крови, эритроцитной, тромбоцитной масс и плазмы, гамма-глобулин, преднизолон, антибиотики, витамины А, В, С, К, Р. Иммунологическая недостаточность при Вискотта — Олдрича синдром является одним из показаний для проведения трансплантации костного мозга (смотри Медуллотерапия).

Смотри также Дисгаммаглобулинемия.

Матвеев M.П.

⇐ Перейти на главную страницу сайта
⇐

⇑ Вернуться в начало страницы ⇑

Библиотека Ordo Deus ⇒
⇒

⇐ Вильсона — Микити синдром

⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓

Витаминная недостаточность ⇒

Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.

Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.

Библиотека «Ordo Deus» не преследует никакой коммерческой выгоды.

Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:
info @ ordodeus. ru
Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».

© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна.